初級(jí)檢驗(yàn)技師輔導(dǎo)：類(lèi)脂質(zhì)沉積病及診斷

更新時(shí)間：2010-09-20 13:06:38 來(lái)源：|0

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　　初級(jí)檢驗(yàn)技師輔導(dǎo)：類(lèi)脂質(zhì)沉積病及診斷

　　1.戈謝病：也稱(chēng)葡萄糖腦苷脂病。是由于葡萄糖腦苷酶缺乏或減少，因而在單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)的細(xì)胞內(nèi)積聚著大量葡萄糖腦苷脂，形成形態(tài)特殊的戈謝細(xì)胞。被累及器官有脾、肝、骨髓和淋巴結(jié)。骨髓象表現(xiàn)數(shù)量不等的戈謝細(xì)胞。糖原、酸性磷酸酶及蘇丹黑B染色陽(yáng)性，過(guò)氧化物酶和堿性磷酸酶染色陰性。

　　2.尼曼-匹克?。阂卜Q(chēng)神經(jīng)磷脂病，是少見(jiàn)的常染色體隱性遺傳性疾病。本病是由于缺乏神經(jīng)鞘磷酸酯酶導(dǎo)致神經(jīng)鞘磷脂不能被水解而大量沉積在單核-巨噬細(xì)胞內(nèi)，形成特殊的尼曼-匹克細(xì)胞。病人為正細(xì)胞正色素性。骨髓象可見(jiàn)到尼曼-匹克細(xì)胞。酸性磷酸酶、堿性磷酸酶、過(guò)氧化物酶染色均為陰性反應(yīng)。