2014外科主治醫(yī)師考試輔導(dǎo)：腎胚胎瘤

　　腎胚胎瘤

　　腎胚胎瘤又稱腎母細(xì)胞瘤或Wilm’s瘤,是幼兒時(shí)的腹內(nèi)常見腫瘤。在幼兒的各種惡性腫瘤中，本病約占1/4，最多見于3歲以下的兒童，3～5歲發(fā)病率顯著降低，5歲以后則少見，成人罕見。男女發(fā)病率無明顯差異，多數(shù)為一側(cè)發(fā)病，雙側(cè)同時(shí)發(fā)病者約10%左右。

　　腎胚胎瘤是一種上皮和間質(zhì)組成的惡性混合瘤，常為一個(gè)大的實(shí)性瘤性，外有包膜，內(nèi)含多種組織，如腺體、神經(jīng)、肌肉、輕骨、脂肪等。腫瘤生長極快，高度惡性，早期即可發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，轉(zhuǎn)移途徑同腎癌，常轉(zhuǎn)移至肺、肝、骨骼等。

　　(一)臨床表現(xiàn)

　　消瘦和腹部包塊是本病最重要的癥狀。腹部包塊最初常是母親或保姆在為孩子洗澡或換衣服時(shí)摸到，以后發(fā)現(xiàn)腹部包塊迅速長大，同時(shí)見患兒精神欠佳，食欲不振、煩燥哭鬧、明顯消瘦、低熱，有時(shí)患兒血壓升高，在短期內(nèi)出現(xiàn)惡病質(zhì)征象。由于腫瘤一般不侵犯腎盂，故明顯血尿者較少，少數(shù)患兒尿中可查到紅細(xì)胞。

　　(二)診斷及鑒別診斷

　　幼兒腹部發(fā)現(xiàn)包塊，短期內(nèi)明顯增大，首先應(yīng)考慮到腎胚胎瘤。檢查時(shí)腹部包塊表面較平坦，質(zhì)硬。B超、CT掃描檢查可明確腫塊與腎臟關(guān)系及腫塊是囊性還是實(shí)性，這對診斷本病有重要意義。腹部平片可見腫塊陰影及有無鈣化、骨化。靜脈腎盂腎造影可見腎盂、腎盞受壓或不顯影，同時(shí)可了解對側(cè)腎臟功能情況。在鑒別診斷中，主要需同先天性腎積水相鑒別，B超、CT掃描檢查可明確這一病變。

　　(三)治療

　　腎胚胎瘤也和腎癌一樣，一經(jīng)確診，應(yīng)盡早經(jīng)腹作腎切除術(shù)。對過大腫瘤術(shù)前可先行放療促使瘤體縮小，以利手術(shù)，可減少出血及降低手術(shù)難度。術(shù)后切口愈合后即可開始繼續(xù)放療，可提高治愈率。化療可用放線菌素D，15～25微克/公斤/日，連用5天，靜脈注射，以后每3個(gè)月重復(fù)一次，共7次?；蜷L春新鹼 40～60微克/公斤/日，靜脈給藥，總劑量為100～300微克/公斤。

　　在手術(shù)、放療和化療聯(lián)合應(yīng)用下，腎胚胎瘤的長期生存率已有明顯提高。如為早期病人，五年生存率在90%以上。但對單純手術(shù)或病程較晚的患兒、五年生存率很不理想。治療后五年不復(fù)發(fā)者以后復(fù)發(fā)的機(jī)會(huì)大為減少。

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