2014內科主治醫(yī)師考試輔導：多發(fā)性硬化臨床表現

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　　中樞神經系統(tǒng)散在分布的多數病灶與病程中呈現的緩解復發(fā)，癥狀和體征的空間多發(fā)性和病程的時間多發(fā)性構成了MS的主要臨床特點。

　　MS可急性，亞急性或慢性起病，我國MS患者急性或亞急性起病較多，MS臨床表現復雜。

　　1.首發(fā)癥狀

　　包括一個或多個肢體局部無力麻木，刺痛感或單肢不穩(wěn)，單眼突發(fā)視力喪失或視物模糊(視神經炎)，復視，平衡障礙，膀胱功能障礙(尿急或尿流不暢) 等，某些病人表現急性或逐漸進展的痙攣性輕截癱和感覺缺失，這些癥狀通常持續(xù)時間短暫，數天或數周后消失，但仔細檢查仍可發(fā)現一些殘留體征。

　　2.首次發(fā)病

　　可有數月或數年的緩解期，可再出現新的癥狀或原有癥狀再發(fā)，感染可引起復發(fā)，女性分娩后3個月左右更易復發(fā)，體溫升高能使穩(wěn)定的病情暫時惡化，復發(fā)次數可多達10余次或更多，多次復發(fā)及不完全緩解后病人的無力，僵硬，感覺障礙，肢體不穩(wěn)，視覺損害和尿失禁等可愈來愈重。

　　3.臨床常見癥狀體征

　　MS患者的體征多于癥狀是重要的臨床特征，患者主訴一側下肢無力，步態(tài)不穩(wěn)和麻木感，檢查時卻可能發(fā)現雙側錐體束征或Babinski征，眼球震顫與核間性眼肌麻痹并存指示為腦干病灶，是高度提示MS的兩個體征。

　　(1)肢體癱瘓多見，常見不對稱性痙攣性輕截癱，表現下肢無力或沉重感。

　　(2)約半數病例可見視力障礙，自一側開始，隔一段時間再侵犯另一側，或短時間內兩眼先后受累，發(fā)病較急，常有多次緩解-復發(fā)，可于數周后開始恢復。

　　(3)眼球震顫多為水平性或水平加旋轉，復視約占1/3，病變侵犯內側縱束引起核間性眼肌麻痹，侵犯腦橋旁正中網狀結構(PPRF)導致一個半綜合征;其他腦神經受累少見，如中樞性或周圍性面癱，耳聾，耳鳴，眩暈，咬肌力弱，構音障礙和吞咽困難等。

　　(4)半數以上患者出現感覺障礙，包括深感覺障礙和Romberg征。

　　(5)約半數病例可見共濟失調，但Charcot三主征(眼震，意向震顫和吟詩樣語言)僅見于部分晚期MS患者。

　　(6)神經電生理檢查證實，MS可合并周圍神經損害(如多發(fā)性神經病，多發(fā)性單神經病)，可能因周圍神經P1蛋白與中樞神經系統(tǒng)的MBP為同一組分，均發(fā)生脫髓鞘所致。

　　(7)可出現病理性情緒高漲如欣快和興奮，多數病例表現抑郁，易怒，也可見淡漠，嗜睡，強哭強笑，反應遲鈍，重復語言，猜疑和迫害妄想等精神障礙。

　　晚期病例檢查時常發(fā)現視神經萎縮，眼球震顫和構音障礙，某些或全部肢體可出現錐體束征，感覺或小腦體征，已經確認某些癥狀在MS極為罕見，如失語癥，偏盲，錐體外系運動障礙，嚴重肌萎縮和肌束顫動等，?？勺鳛镸S的除外標準。

　　4.除上述神經缺失癥狀外，MS的發(fā)作性癥狀也不容忽視

　　如Lhermitte征是過度前屈頸部時出現異常針刺樣疼痛，自頸部沿脊柱放散至大腿或足部，是頸髓受累征象，球后視神經炎和橫貫性脊髓炎通?？梢暈镸S發(fā)作時的表現，也常見單肢痛性痙攣發(fā)作，眼前閃光，強直性發(fā)作，陣發(fā)性瘙癢，廣泛面肌抽搐，構音障礙和共濟失調等，但這些極少以首發(fā)癥狀出現，傾向以固定模式在數天，數周或更長時間內頻繁再發(fā)，可完全緩解，某些以罕見癥狀或非常規(guī)方式起病的MS病例常使診斷困難，如年輕患者典型三叉神經痛，特別是雙側性應高度懷疑MS。

　　5.視神經脊髓炎和橫斷性脊髓炎兩個特殊綜合征

　　是MS最典型的發(fā)病模式，也是建立MS診斷的特異性依據，當然，以上綜合征，本身也可以是一獨立的疾病，在一段時間內MS的診斷只能是假設的。

　　(1)視神經炎 約有25%的MS患者(在兒童比例更大)球后或視神經炎是首發(fā)癥狀，其特點為急性發(fā)展，在數小時或數天內單眼部分或全部失明，部分患者在視力喪失前1～2 天有眶周疼痛，疼痛可因眼球運動或觸壓眼球而加劇，少數患者視力減退在數月內進行性發(fā)展，類似壓迫性病變或視神經固有腫瘤的表現，常發(fā)現黃斑區(qū)暗點和盲點 (偏心)，也常見其他范圍不同的視野缺陷，甚至可為偏盲，同象限性盲，有些病例同時或幾天或幾周內雙側視神經受累，有1/8的患者將重發(fā)，約有一半患者有視盤腫脹，水腫(視盤炎)，視盤炎出現與否取決于脫髓鞘病損距視盤的距離，視盤炎和因顱內壓增高所致的視盤水腫不同，前者常表現為嚴重而突發(fā)的視力喪失，視神經事實上是大腦傳導束的一部分，視神經受累符合MS僅侵犯CNS的原則。

　　約1/3的視神經炎患者完全恢復，剩余的大部分即使有嚴重的視力減退和視神經盤蒼白也可有明顯的改善，色覺障礙常持續(xù)存在，視力改善一般在發(fā)病后2周，或在經皮質激素治療后不久，一旦神經功能開始改善，在數月內可持續(xù)好轉。

　　1/2或更多的單純視神經炎患者最終發(fā)生MS其他的癥狀和體征，如果首次視神經炎發(fā)作于兒童期，發(fā)展為MS的危險性最低(提示一些在兒童期發(fā)病的疾病類型不同)，Rizzo和Lessel在一項前瞻性調查中發(fā)現，74%女性患者和34%的男性患者在視力喪失發(fā)病15年后發(fā)展為MS，觀察時間越長，檢查越細致發(fā)現最終發(fā)展成為MS的比例越高，多數在首次發(fā)作的5年內出現其他癥狀，實際上，很多臨床為單純視神經炎的患者，MRI發(fā)現大腦白質有MS病灶，說明無癥狀播散性病損已存在。

　　是否不伴隨其他脫髓鞘證據的單純性視神經炎是一種局限型的MS或者是另一種疾病過程尚有爭論，常見的視神經炎的病理基礎是脫髓鞘性改變，血管炎損傷或由于腫瘤，囊蟲對視神經的壓迫很少引起中心或偏心盲點。

　　(2)急性橫貫性脊髓炎 是常見的一種脊髓受累的急性炎性脫髓鞘病變，無論是單一急性病程還是慢性(多發(fā))病程類型，在多數情況下被視為MS的一種表現形式，從這一意義上講脊髓病損與視神經炎是等義的，用橫貫來形容脊髓炎是不準確的，意指脊髓橫斷面的結構都受累及，一般在垂直軸上影響范圍較短，但多數情況脊髓的癥狀是不對稱，不完全的。

　　該病的臨床特點是快速出現下肢癱瘓，軀干感覺平面，括約肌功能障礙和錐體束征，CSF呈中度淋巴細胞增高和蛋白升高，但在疾病的初期階段腦脊液可為正常，1/3的患者在發(fā)病前數周內有感染性疾病史，這種情況多為感染后所致單相脫髓鞘性病變，不到一半的患者在脊髓發(fā)病的同時有其他神經系統(tǒng)無癥狀性病灶，或者5年內發(fā)現彌散的臨床癥狀，因此，急性橫貫性脊髓炎較視神經炎與MS相關性為小，另一種觀點認為，大多數橫貫性脊髓炎會發(fā)展為MS，只有長期的隨訪才能發(fā)現這一關系。

　　同一部位復發(fā)性脊髓炎，經細致的MRI檢查未發(fā)現有其他部位脫髓鞘病灶的患者引起人們的注意，部分病例甚至在腦脊液中出現寡克隆帶，此種情況臨床不少見，多數人同意，這是一種局限性，復發(fā)性的脊髓型MS，值得一提的是，單純的復發(fā)性脊髓炎偶爾伴有紅斑性狼瘡，合并有結締組織病，抗磷脂抗體綜合征或有其他自身抗體的存在，同樣，視神經炎也有僅局限于視神經的多次復發(fā)。

　　一旦MS的診斷成立，可發(fā)現數個臨床綜合征規(guī)律地出現，約1/2的患者為混合或全身型，臨床表現為視神經，腦干，小腦和脊髓受損的癥狀和體征;另 30%～40%的患者顯示為不同程度痙攣性共濟失調和四肢末端深感覺障礙，基本符合脊髓型MS，非對稱性痙攣性下肢癱瘓是進展型MS最常見的表現形式，小腦或腦橋延髓小腦型和全盲型各占5%，因此，混合型和脊髓型約占臨床病例的80%。

　　MS患者常表現有精神異常，部分病例表現為欣快，更多的病例表現為抑郁，易激惹和脾氣暴躁，其他精神錯亂如保留記憶力喪失，全面性癡呆或精神混亂狀態(tài)可有一定規(guī)律地發(fā)生于疾病的后期，MS的認知障礙較符合前面所述的“皮質下癡呆”，有嚴重意志缺失的額葉綜合征是晚期MS常見特征，2%～3%的MS患者在其病程的某一時期有一次或反復的癇性發(fā)作，這是由大腦皮質或臨近皮質的病癥引起。

　　6.其他變異型MS

　　(1)急性多發(fā)性硬化 是罕見的惡性型MS，表現為在幾周內大腦，腦干，脊髓聯合受累，導致患者呈木僵，昏迷或去大腦狀態(tài)，有明顯腦神經和皮質脊髓束異常，癥狀進行性發(fā)展可在幾周或數月內死亡，尸解發(fā)現肉眼可見的典型急性MS斑，惟一與一般型MS不同的是多數硬化斑的新舊一致，許多靜脈周圍髓鞘脫失區(qū)融合明顯，通常CSF細胞反應活躍(細胞數增加)。

　　(2)多發(fā)性硬化并發(fā)周圍神經病 MS的患者可同時伴有多發(fā)性周圍神經病或各種各樣的單神經病，這種關系帶來一些推測和矛盾，這種結合的偶發(fā)性提示MS和周圍神經病發(fā)生的可能是巧合，但又難以解釋后者為什么是一種非常具有特征的周圍神經病，中樞和周圍神經都可發(fā)生自身免疫性脫髓鞘改變，發(fā)生在后者導致慢性，炎性多發(fā)性周圍神經病，當然，根性和周圍神經性運動和(或)感覺癥狀也可因累及脊髓神經根進入區(qū)或脊髓腹側白質內穿出纖維，在MS的后期有患維生素缺乏性周圍神經病的可能。

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