2021年兒科主治醫(yī)師考試高頻考點：自身免疫性溶血性貧血的診斷

1.根據(jù)Coombs試驗陽性的結(jié)果，結(jié)合患者的臨床表現(xiàn)特點，診斷一般不難。但應注意有少數(shù)病例Coombs試驗可以陰性。診斷成立后，應進一步明確病因，區(qū)分是原發(fā)性或繼發(fā)性，明確發(fā)病原因，對治療和預后均有重要意義。1987年上海全國溶血性貧血會議關于AIHA的診斷標準如下：

(1)溫抗體型AIHA的診斷標準

1)近4個月內(nèi)無輸血或特殊藥物服用史，如直接Coombs試驗陽性，結(jié)合臨床表現(xiàn)和實驗室檢查，可診斷為溫抗體型自身免疫性溶血性貧血。

2)如抗人球蛋白試驗陰性，但臨床表現(xiàn)較符合，糖皮質(zhì)激素或切脾術有效，除外其他溶血性貧血(特別是遺傳性球形細胞增多癥)，可診斷Coombs試驗陰性的自身免疫性溶血性貧血。

(2)冷抗體型AIHA的診斷標準

1)臨床表現(xiàn)：以中老年患者為多，小兒少見，寒冷環(huán)境有耳廓、鼻尖、手指發(fā)

紺，但一經(jīng)加溫即見消失，除貧血和黃疸外，其他體征很少。

2)實驗室檢查：輕至中度貧血，周圍血中無紅細胞畸形及大小不一，可有輕度高膽紅素血癥，反復發(fā)作含鐵血黃素尿;冷凝集素試驗陽性，4℃效價可高至1：1000甚至1：16000，在30℃時在白蛋白或生理鹽水內(nèi)，凝集素效價仍很高者有診斷意義;直接Coombs試驗陽性，幾乎均為C3型。

(3)PCH的診斷標準

1)臨床表現(xiàn)：多數(shù)受寒后即有發(fā)作，表現(xiàn)為寒戰(zhàn)、發(fā)熱(體溫可達40℃)、全身無力及腰背痛，隨后即有血紅蛋白尿，多數(shù)持續(xù)幾小時，偶有幾天者。

2)實驗室檢查：發(fā)作時貧血嚴重，進展迅速，外周血有紅細胞大小不一及畸形，并有球形紅細胞，紅細胞碎片及嗜堿性點彩細胞及幼紅細胞;反復發(fā)作者有含鐵血黃素尿;冷熱溶血試驗陽性;Coombs試驗陽性，為C3型。

2.鑒別診斷

(1)溫抗體型AIHA須與其他溶血性疾病如遺傳性球形紅細胞增多癥、藥物引起的AIHA和肝炎等鑒別。藥物(甲基多巴型)引起的AIHA患者有服藥史，起病緩慢，自服藥開始3～4個月至1年左右才開始出現(xiàn)，一般病情較輕，停藥后溶血大多于1～2周即明顯減輕;AIHA急性發(fā)作時轉(zhuǎn)氨酶可增高，應與肝炎鑒別;一般肝炎無貧血，黃疸屬肝細胞性，只要仔細分析，不難鑒別。

(2)冷抗體型AIHA應與Raynaud病、溫抗體型AIHA及陣發(fā)性寒冷性血紅蛋白尿等鑒別。

(3)PCH病需與陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(PNH)、冷凝集素病以及行軍性血紅蛋白尿等鑒別。

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