水溶性維生素-2018臨床助理醫(yī)師生物化學(xué)考點(diǎn)輔導(dǎo)

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　　1.維生素B1

　　名稱：硫胺素

　　活性形式：焦磷酸硫胺素(TPP)

　　功能：1.糖代謝、供能代謝中有重要作用2.在神經(jīng)傳導(dǎo)中起一定作用。合成乙酰膽堿所需的乙酰輔酶A主要來(lái)自丙酮酸的氧化脫羧反應(yīng)。B1缺乏時(shí)乙酰輔酶A生成減少，影響乙酰膽堿合成。又B1對(duì)膽堿酯酶的抑制減弱，乙酰膽堿分解加強(qiáng)，影響神經(jīng)傳導(dǎo)。

　　缺乏時(shí)病癥：腳氣病

　　發(fā)病機(jī)理或治病原理：TPP是α-酮酸氧化脫羧酶多酶復(fù)合物的輔酶，參與線粒體內(nèi)丙酮酸、α-酮戊二酸和支鏈氨基酸的α-酮酸的氧化脫羧反應(yīng)。TPP在這些反應(yīng)中轉(zhuǎn)移醛基。維生素B1缺乏時(shí)，代謝中間產(chǎn)物丙酮酸的氧化脫羧反應(yīng)障礙，血中丙酮酸、乳酸堆積，導(dǎo)致神經(jīng)組織供能不足神經(jīng)細(xì)胞膜髓鞘磷脂合成受阻，導(dǎo)致慢性末梢神經(jīng)炎和其他神經(jīng)肌肉變性病變，即腳氣病。嚴(yán)重浮腫、心力衰竭。

　　備注：維生素B1缺乏多見于酒精中毒者

　　2.維生素B2

　　名稱：核黃素

　　活性形式：黃素腺嘌呤二核苷酸(FAD)和黃素單核苷酸(FMN)

　　功能：1.是體內(nèi)氧化還原酶的輔基，主要起遞氫體的作用。參與氧化呼吸鏈、脂肪酸和氨基酸的氧化及三羧酸循環(huán)

　　缺乏時(shí)病癥：口角炎、唇炎、陰囊炎、眼瞼炎、畏光

　　備注：光照療法治療新生兒黃疸時(shí)，在破壞皮膚膽紅素的同時(shí)，核黃素也遭到破壞，引起新生兒維生素B2缺乏癥

　　3. 維生素PP

　　名稱：抗癩皮病維生素(包括煙酸和煙酰胺)

　　活性形式：NAD+(煙酰胺腺嘌呤二核苷酸)、NADP+(煙酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸)

　　功能：1.NAD+和NADP+是多種不需氧脫氫酶的輔酶，分子中的煙酰胺部分具有可逆的加氫及脫氫的特性

　　缺乏時(shí)病癥：癩皮病(皮炎腹瀉癡呆)

　　發(fā)病機(jī)理或治病原理：煙酸作為藥物用于治療高膽固醇血癥。其可抑制脂肪動(dòng)員，降低血漿膽固醇

　　過(guò)量的影響：大量服用(每日1-6g)煙酸或煙酰胺會(huì)引發(fā)血管擴(kuò)張、臉頰潮紅、痤瘡、及胃腸不適等。長(zhǎng)期日服用量超500mg可引起肝損傷。

　　備注：抗結(jié)核藥物異煙肼的結(jié)構(gòu)與維生素PP相似，兩者拮抗，長(zhǎng)期服用異煙肼可能引起維生素PP缺乏

　　4. 泛酸

　　名稱：遍多酸

　　活性形式：輔酶A(CoA)和?；d體蛋白(ACP)

　　功能：1.參與?；D(zhuǎn)移反應(yīng)，CoA和ACP構(gòu)成?；D(zhuǎn)移酶的輔酶，廣泛參與糖、脂類、蛋白質(zhì)代謝及肝的生物轉(zhuǎn)化作用。約有70多種酶需CoA及ACP。

　　缺乏時(shí)病癥：泛酸缺乏癥很少見

　　5. 生物素

　　名稱：生物素

　　活性形式：生物素輔基

　　功能：1.生物素是體內(nèi)多種羧化酶的輔基(作為丙酮酸羧化酶、乙酰CoA羧化酶等的輔基，參與CO2的固定)2.參與細(xì)胞信號(hào)轉(zhuǎn)導(dǎo)和基因表達(dá)。使組蛋白生物素化，從而影響細(xì)胞周期、轉(zhuǎn)錄和DNA損傷的修復(fù)。

　　缺乏時(shí)病癥：很少缺乏。疲乏，惡心，嘔吐，食欲不振，皮炎，脫屑性紅皮病。

　　備注：長(zhǎng)期使用抗生素可抑制腸道細(xì)菌生長(zhǎng)，也可能造成生物素缺乏。新鮮雞蛋中有一種抗生物素蛋白，它與生物素結(jié)合而不能被吸收。

　　6. 維生素B6

　　名稱：維生素B6包括吡哆醇、吡哆醛、吡哆胺

　　活性形式：磷酸吡哆醛、磷酸吡哆胺(兩者可互相轉(zhuǎn)變)

　　功能：1.磷酸吡哆醛是多種酶的輔酶，參與氨基酸脫氨與轉(zhuǎn)氨作用、鳥氨酸循環(huán)、血紅素合成和糖原分解。谷氨酸脫羧酶的輔酶、血紅素合成的限速酶δ -氨基- γ-酮戊酸(ALA)合酶的輔酶2.磷酸吡哆醛可終止類固醇激素的作用

　　缺乏時(shí)病癥：缺乏不多見(缺乏血紅素合成受阻，引起低血色素小細(xì)胞性貧血和血清鐵增高)、高同型半胱氨酸血癥(與動(dòng)脈硬化、血栓生成與高血壓相關(guān))

　　過(guò)量的影響：中毒，日攝入量超200mg引起神經(jīng)損傷，表現(xiàn)為周圍感覺神經(jīng)病

　　備注：異煙肼能與磷酸吡哆醛的醛基結(jié)合，使其失去輔酶作用。服用異煙肼時(shí)，應(yīng)補(bǔ)充維生素維生素B6

　　7. 葉酸

　　名稱：蝶酰谷氨酸

　　活性形式：四氫葉酸

　　功能：1.FH4是體內(nèi)一碳單位轉(zhuǎn)移酶的輔酶。2.抗癌3.應(yīng)用葉酸可以降低胎兒脊柱裂和神經(jīng)管缺乏的危險(xiǎn)性。

　　缺乏時(shí)病癥：一般不發(fā)生缺乏癥。巨幼紅細(xì)胞性貧血、高同型半胱氨酸血癥、增加動(dòng)脈粥樣硬化、血栓生成和高血壓的危險(xiǎn)性，增加癌癥危險(xiǎn)性(缺乏引起DNA低甲基化)

　　發(fā)病機(jī)理或治病原理：葉酸缺乏，DNA合成受到抑制，骨髓幼紅細(xì)胞DNA合成減少，細(xì)胞分裂速度降低，細(xì)胞體積變大，造成巨幼紅細(xì)胞性貧血。

　　備注：孕婦及哺乳期應(yīng)適量補(bǔ)充葉酸。口服避孕藥或抗驚厥藥能干擾葉酸吸收代謝。長(zhǎng)期服用此類藥物者，應(yīng)考慮補(bǔ)充葉酸。

　　8. 維生素B12

　　名稱：鈷胺素

　　活性形式：甲鈷胺素和5’-脫氧腺苷鈷胺素

　　功能：1.影響一碳單位的代謝。2.影響脂肪合成。3.營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)

　　缺乏時(shí)病癥：很難缺乏癥，偶見嚴(yán)重吸收障礙疾患病人及長(zhǎng)期素食者。巨幼紅細(xì)胞性貧血，高同型半胱氨酸血癥，神經(jīng)脫髓鞘

　　發(fā)病機(jī)理或治病原理：1.維生素B12是N5-CH3-FH4轉(zhuǎn)甲基酶的輔酶，催化同型半胱氨酸甲基化生成甲硫氨酸，B12缺乏，引起甲硫氨酸合成減少，還影響四氫葉酸的再生，導(dǎo)致一碳單位代謝受阻，進(jìn)而使核酸合成障礙。巨幼紅細(xì)胞性貧血貧血。另同型半胱氨酸堆積可造成高同型半胱氨酸血癥，增加動(dòng)脈硬化、血栓生成和高血壓的危險(xiǎn)性。2.5’-脫氧腺苷鈷胺素是L-甲基丙二酰CoA變位酶的輔酶，催化琥珀酰CoA的生成。維生素B12缺乏，L-甲基丙二酰CoA大量堆積。又L-甲基丙二酰CoA結(jié)構(gòu)與脂肪酸合成的中間產(chǎn)物丙二酰CoA相似，影響脂肪酸的合成

　　備注：唯一含金屬元素的維生素，僅由微生物合成。維生素B12常與蛋白質(zhì)結(jié)合而存在，它的吸收需要內(nèi)因子。

　　9. 維生素C

　　名稱：L-抗壞血酸

　　活性形式：抗壞血酸

　　功能：1.維生素C是一些羥化酶的輔酶。2.作為抗氧化劑直接參與體內(nèi)氧化還原反應(yīng)。3.增強(qiáng)機(jī)體免疫力。4.促進(jìn)鐵吸收

　　缺乏時(shí)病癥：壞血病

　　備注：人類和其他靈長(zhǎng)類豚鼠等動(dòng)物體內(nèi)不能合成維生素C，需由食物供給。

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