2013初級護師考試內(nèi)科護理：特發(fā)性血小板減少性紫癜

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　　特發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)是一種常見的因免疫機制使血小板破壞增多，外周血中血小板減少的出血性疾病。本病是血小板減少性疾病中最常見的一種，臨床以自發(fā)性廣泛性皮膚、黏膜及內(nèi)臟出血，血小板破壞加速、壽命縮短和出現(xiàn)抗血小板自身抗體，骨髓巨核細(xì)胞發(fā)育、成熟障礙為特點。臨床可分為急性型和慢性型。前者多見于兒童，后者多見于40歲以下韻女性，男女之比約為1：4。

　　(一)病因及發(fā)病機制

　　1.肝、脾因素　脾是ITP病人血小板相關(guān)抗體(PAIg)的產(chǎn)生部位，也是血小板破壞的主要場所，被抗體結(jié)合的血小板，通過脾臟時容易在脾竇被滯留，因此增加了血小板在脾臟滯留的時間以及被單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)吞噬、清除的可能性。而肝臟在血小板的破壞中的作用與脾臟類同。發(fā)病期間血小板壽命明顯縮短，約 1～3天(正常血小板平均壽命為7～11天)，急性型更短。

　　2.感染因素　急性ITP病人，在發(fā)病前1～2周左右多有上呼吸道病毒感染史;慢性ITP病人常因感染而使病情加重;此外，病毒感染后的ITP病人，血中可發(fā)現(xiàn)抗病毒抗體或免疫復(fù)合物，并與血小板計數(shù)和壽命呈負(fù)相關(guān)。證明ITP與細(xì)菌或病毒感染密切相關(guān)。

　　3.免疫因素

　　急性ITP大多發(fā)生在病毒感染恢復(fù)期，認(rèn)為是病毒抗原吸附于血小板表面，改變血小板抗原性，導(dǎo)致自身抗體形成，從而破壞血小板;

　　慢性ITP是血小板抗體作用于血小板相關(guān)抗原，造成血小板破壞、是導(dǎo)致血小板減少的主要原因。

　　目前已有充分證據(jù)表明ITP病人血漿中有抗血小板抗體存在，稱為血小板相關(guān)抗體(PAIg)，多為IgG。此外，也有報道ITP病人T細(xì)胞減少，抑制性T細(xì)胞比例增高，少數(shù)病人血小板表面結(jié)合的C3也增高，可能是導(dǎo)致血小板免疫性破壞的因素之一。

　　4.其他因素　慢性型多見于育齡期女性，可能與雌激素水平增高抑制血小板生成及促進單核-巨噬細(xì)胞對抗體結(jié)合血小板的破壞有關(guān)。

　　(二)治療原則

　　1.一般療法　出血嚴(yán)重、血小板明顯減少者應(yīng)臥床休息，防止各種創(chuàng)傷及顱內(nèi)出血?？捎靡话阒寡幦缇S生素C、維生素P、卡巴克絡(luò)、酚磺乙胺等。

　　2.糖皮質(zhì)激素　為本病首選藥物。其作用機制是：抑制單核-吞噬細(xì)胞系統(tǒng)吞噬和破壞附有抗體的血小板;減少PAIgG的形成;抑制抗原-抗體反應(yīng);改善毛細(xì)血管脆性;刺激骨髓造血及血小板向外周血的釋放。常用潑尼松口服，待血小板接近正?？芍饾u減量，緩解后以每天5～10mg維持量治療3～6個月，病情嚴(yán)重者可靜脈滴注地塞米松或甲潑尼龍。

　　3.脾切除　可減少血小板破壞及抗體產(chǎn)生的場所。對糖皮質(zhì)激素治療無效或依賴者、出血癥狀頑固或危及生命(如顱內(nèi)出血)者宜盡早進行脾切除。一般在脾切除24小時內(nèi)血小板即升至正常，即使術(shù)后血小板回升不理想，也可減少糖皮質(zhì)激素用量。

　　4.免疫抑制劑　經(jīng)以上治療效果不理想者，可采用免疫抑制劑治療，但不做為首選。常用藥物有：長春新堿、環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤等，環(huán)孢素等主要用于難治性血小板減少性紫癜的治療。

　　5.輸血及血小板懸液　適用于嚴(yán)重出血者或脾切除術(shù)前準(zhǔn)備。輸新鮮血或濃縮血小板懸液有較好的止血效果，但不宜反復(fù)多次輸血以防產(chǎn)生同種抗體，使血小板破壞加速而影響療效。

　　(三)輔助檢查

　　1.血象　血小板減少，急性型多低于20×109/L，慢性型常在(30～80)×109/L，涂片中可見巨大畸形血小板。白細(xì)胞多無變化，血紅蛋白多少與出血程度有關(guān)。

　　2.骨髓象　巨核細(xì)胞增多或正常。急性型以幼稚巨核細(xì)胞增多為主，成熟型巨核細(xì)胞較少見;慢性型以顆粒型巨核細(xì)胞為主，但缺乏血小板生成型巨核細(xì)胞。

　　3.其他　出血時間延長、束臂試驗陽性、血塊收縮不良;血小板壽命縮短，急性型可縮短至幾小時，慢性型縮短1～2天;80%以上ITP病人PAIg(多為PAIgG)和血小板相關(guān)補體(PAC3)增高，緩解期可恢復(fù)正常。

　　(四)臨床表現(xiàn)

　　1.慢性型　多見于青年女性，起病緩慢，一般出血癥狀輕，常表現(xiàn)反復(fù)發(fā)作的皮膚黏膜瘀點、瘀斑，女性多表現(xiàn)月經(jīng)過多。每次可持續(xù)數(shù)周或數(shù)月，甚至數(shù)年，部分病人可因感染等致病情加重，出現(xiàn)嚴(yán)重的內(nèi)臟出血。反復(fù)發(fā)作者可有輕度脾臟腫大。

　　2.急性型　多見于兒童，多數(shù)發(fā)病前1～4周有上呼吸道或病毒感染史。起病急驟，有發(fā)熱、畏寒及全身廣泛性出血，皮膚黏膜瘀點、瘀斑，甚至出現(xiàn)血腫、血泡;也可出現(xiàn)消化道和泌尿道的出血，少數(shù)病人約1%～4%并發(fā)顱內(nèi)出血，而危及生命。病程常呈自限性，在數(shù)周內(nèi)恢復(fù)，僅有少數(shù)病程超過半年而轉(zhuǎn)為慢性。

　　(五)健康教育

　　慢性病人適當(dāng)限制活動;血小板低于50×109/L，勿傲較強體力活動，可適當(dāng)散步，預(yù)防各種外傷;避免使用損傷血小板的藥物，如阿司匹林、雙嘧達莫、吲哚美辛、保泰松、右旋糖酐等;定期門診復(fù)查，堅持治療。

　　本病急性型大多數(shù)病人數(shù)周至4個月可恢復(fù)正常，慢性型常反復(fù)發(fā)作多遷延不愈，可達數(shù)年或更長時間，很少自然緩解。

　　(六)護理措施

　　1.飲食護理　宜給予高熱量、高蛋白質(zhì)，高維生素、少渣軟食，以防止出血引起營養(yǎng)、體力不支，少渣軟食可減少對胃腸道的刺激，避免損傷口腔黏膜。

　　2.減少活動　急性出血期應(yīng)絕對臥床休息，限制活動，并囑病人離床活動要謹(jǐn)慎小心，避免外傷，以防再出血。慢性出血或輕度出血時應(yīng)囑病人多休息，避免不必要的活動。

　　3.病情監(jiān)測　密切觀察生命體征及神志變化，注意出血部位及出血量，有無內(nèi)臟及顱內(nèi)出血的癥狀、體征。注意治療后出血情況有無改善，血小板計數(shù)等化驗結(jié)果的變化。

　　4.用藥護理　長期應(yīng)用糖皮質(zhì)激素者特別是大劑量應(yīng)用時，不良反應(yīng)明顯，具體護理措施參見 “原發(fā)性腎病綜合征”部分。

　　5.預(yù)防感染的護理　病人長期應(yīng)用糖皮質(zhì)激素，易誘發(fā)或加重感染，使病人病情加重，故應(yīng)加強預(yù)防和控制感染，具體護理措施參見 “再生障礙性貧血”部分。

　　6.預(yù)防出血的護理　血小板計數(shù)低于(30～40)×109/L，應(yīng)絕對臥床休息，減少活動。低于20×109/L，進流質(zhì)、半流質(zhì)和少渣飲食，保持大便通暢，有便秘者應(yīng)給予開塞露或溫水灌腸輔助排便，以防因便秘用力而引起顱內(nèi)壓增高導(dǎo)致顱內(nèi)出血。

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