2016中西醫(yī)結(jié)合執(zhí)業(yè)助理醫(yī)師考試兒科學(xué)小兒造血系統(tǒng)疾病考點(diǎn)速記

　　第二節(jié) 小兒貧血概論

　　1.貧血的定義：

　　貧血是指末梢血中單位容積內(nèi)紅細(xì)胞數(shù)或血紅蛋白量低于正常。Hb值的低限6個(gè)月～6歲為110g/L，6～14歲為120g/L，海拔每升高 1000米，Hb上升4%，低于此值稱為貧血。我國(guó)小兒血液學(xué)會(huì)議暫定：新生兒Hb<145g/L，1～4個(gè)月Hb<90g/L ，4～6個(gè)月Hb<100g/L者為貧血。

　　2.貧血分度：

　　血紅蛋白從正常下限～90g/L屬輕度，～60g/L為中度，～30g/L為重度，<30g/L為極重度;新生兒血紅蛋白為144～120g/L屬輕度，～90g/L為中度，～60g/L為重度，<60g/L為極重度。

　　3.病因分類法：(1)紅細(xì)胞和血紅蛋白生成不足(2)溶血性貧血(3)失血性貧血。

　　第三節(jié) 營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血

　　(一)病因

　　缺鐵性貧血是由于體內(nèi)鐵缺乏導(dǎo)致的血紅蛋白合成減少而引起的一種小細(xì)胞低色素性貧血。嬰幼兒發(fā)病率高，為小兒貧血中最常見(jiàn)者。小兒缺鐵的常見(jiàn)原因包括：1.先天儲(chǔ)鐵不足2.鐵攝入量不足3.生長(zhǎng)發(fā)育快4.鐵吸收障礙5.鐵的丟失過(guò)多。

　　(二)臨床表現(xiàn)：6個(gè)月至2歲最多見(jiàn)。

　　1.一般表現(xiàn)

　　2.髓外造血表現(xiàn)(環(huán)球網(wǎng)校醫(yī)學(xué)考試網(wǎng)提供2016中西醫(yī)結(jié)合執(zhí)業(yè)助理醫(yī)師考試兒科學(xué)小兒造血系統(tǒng)疾病考點(diǎn)速記)：由于骨髓外造血反應(yīng)，肝、脾可輕度腫大，年齡越小、病程越久貧血越重，肝、脾腫大越明顯。

　　3.非造血系統(tǒng)癥狀：

　　(1)消化系統(tǒng)癥狀：異食癖

　　(2)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀

　　(3)心血管系統(tǒng)癥狀

　　(4)其他：因細(xì)胞免疫功能低下，常合并感染。指趾甲可因上皮組織異常而出現(xiàn)反甲。

編輯推薦：

　　(三)實(shí)驗(yàn)室檢查

　　1.血象：

　　血紅蛋白降低比紅細(xì)胞減少明顯，呈小細(xì)胞低色素性貧血。血涂片可見(jiàn)紅細(xì)胞大小不等，以小細(xì)胞為多，中央淡染區(qū)擴(kuò)大。網(wǎng)織紅細(xì)胞數(shù)正?；蜉p度減少。

　　2.骨髓象：

　　幼紅細(xì)胞增生活躍，以中、晚幼紅細(xì)胞增生為主。

　　3.鐵代謝的檢查：

　　(1)血清鐵蛋白(SF)：SF值可較靈敏地反應(yīng)體內(nèi)貯鐵情況。測(cè)定值低于12μg/L提示缺鐵。

　　(2)紅細(xì)胞游離原卟啉(FEP)：增高。

　　(3)血清鐵(SI)、總鐵結(jié)合力(TIBC)和轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度(TS)：缺鐵性貧血時(shí)SI降低，TIBC增高及TS降低。

　　(4)骨髓可染鐵：缺鐵時(shí)細(xì)胞外鐵粒減少，鐵粒幼細(xì)胞數(shù)亦可減少(小于15%)，是反映體內(nèi)貯存鐵的敏感而可靠的指標(biāo)。

　　(四)預(yù)防和治療：

　　1.預(yù)防：

　　母乳喂養(yǎng)，及時(shí)添加含鐵豐富吸收率高的輔食;嬰幼兒食品可加入適量鐵劑進(jìn)行強(qiáng)化;早產(chǎn)兒、低體重兒2個(gè)月給予鐵劑預(yù)防。

　　2.治療：

　　口服鐵劑為主，選用二價(jià)鐵易吸收。兩餐間服藥、同時(shí)口服維生素C.鐵劑治療有效則3～4天后網(wǎng)織紅細(xì)胞增高，7～10天達(dá)高峰，2～3周降到正常。治療后2周血紅蛋白增加，如3周仍無(wú)效則考慮診斷錯(cuò)誤。鐵劑應(yīng)服用到血紅蛋白正常1個(gè)月左右。

　　第四節(jié) 營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血

　　(一)病因：

　　1.缺乏維生素B12所致的巨幼細(xì)胞貧血的原因

　　(1)攝入量不足：?jiǎn)渭兡溉槲桂B(yǎng)的嬰兒未及時(shí)添加輔食者。

　　(2)吸收和運(yùn)輸障礙：食物中的維生素B12進(jìn)入胃內(nèi)，必須先與由胃底部壁細(xì)胞分泌的糖蛋白(內(nèi)因子)結(jié)合，成為B12糖蛋白復(fù)合物，然后在回腸末端被腸粘膜吸收，進(jìn)入血循環(huán)，運(yùn)送到肝內(nèi)貯存，上述環(huán)節(jié)中的任何一部分異常均可引起維生素B12缺乏所致的巨幼細(xì)胞性貧血。

　　(3)需要量增加。

　　2.缺乏葉酸所致的巨幼細(xì)胞性貧血的病因：

　　(1)攝入量不足：羊乳葉酸含量低，牛乳制品如奶粉、蒸發(fā)乳經(jīng)加熱等處理，所含葉酸遭到破壞，由于胎兒可從母體得到葉酸貯存于肝，故4個(gè)月之內(nèi)一般不會(huì)發(fā)病，此病的高峰年齡是4～7個(gè)月。

　　(2)藥物作用：結(jié)腸內(nèi)細(xì)菌含有葉酸，可被吸收，長(zhǎng)期服廣譜抗生素者結(jié)腸內(nèi)部分細(xì)菌被清除，影響葉酸的供應(yīng)。

　　(3)代謝障礙

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　　(二)臨床表現(xiàn)：

　　維生素B12和葉酸所致的巨幼細(xì)胞性貧血多見(jiàn)于嬰幼兒，小于2歲者占96%以上，起病緩慢，

　　主要臨床表現(xiàn)如下：

　　1.一般表現(xiàn)：多呈虛胖，或伴輕度水腫，毛發(fā)稀疏發(fā)黃，嚴(yán)重病例可有皮膚出血點(diǎn)或瘀斑。

　　2.貧血表現(xiàn)：輕度或中度貧血者占大多數(shù)。患兒面色蒼黃，疲乏無(wú)力。常有肝、脾腫大。

　　3.精神神經(jīng)癥狀：維生素B12缺乏者還可出現(xiàn)智力、動(dòng)作發(fā)育落后，甚至退步。還常出現(xiàn)震顫，甚至抽搐，感覺(jué)異常，共濟(jì)失調(diào)、踝陣攣及巴賓斯基征陽(yáng)性等。

　　4.消化系統(tǒng)癥狀。

　　(三)實(shí)驗(yàn)室檢查：

　　1.血象：呈大細(xì)胞性貧血，MCV>94fl，MCH>32pg。紅細(xì)胞數(shù)的減少比血紅蛋白量的減少更為明顯。大細(xì)胞為主，中性粒細(xì)胞變大并有分葉過(guò)多現(xiàn)象。

　　2.骨髓象：骨髓增生明顯活躍，以紅細(xì)胞系統(tǒng)增生為主，粒：紅比值常倒置，各期幼紅細(xì)胞出現(xiàn)巨幼變。

　　3.維生素B12缺乏的血清學(xué)檢查：

　　(1)血清維生素B12<100 ng/L提示缺乏。

　　(2)血清乳酸脫氫酶(LDH)水平明顯示增高;尿甲基丙二酸的排泄量增多是維生素B12缺乏的一個(gè)可靠而敏感的指標(biāo)。

　　4.葉酸缺乏的血清學(xué)檢查。

　　(三)預(yù)防和治療：

　　(1)缺乏維生素B12所致的巨幼細(xì)胞貧血

　　①注意營(yíng)養(yǎng)與護(hù)理，防治感染。

　　②肌注維生素B12，直至臨床癥狀明顯好轉(zhuǎn)，血象恢復(fù)正常為止。對(duì)于維生素B12吸收缺陷所致的患者，應(yīng)給予長(zhǎng)期肌注維生素B12的治療，每月 1mg;當(dāng)有神經(jīng)系統(tǒng)受累的表現(xiàn)時(shí)，應(yīng)按每日1mg劑量連續(xù)肌注至少兩周，單純?nèi)狈S生素B12時(shí)，不宜加用葉酸治療，以免加劇精神神經(jīng)癥狀。用維生素 B12治療2～4天后一般精神癥狀好轉(zhuǎn)，網(wǎng)織紅細(xì)胞增加，6～7天時(shí)達(dá)高峰，均于2周時(shí)降至正常。骨髓內(nèi)巨幼紅細(xì)胞于治療后6～72小時(shí)即可轉(zhuǎn)為正常幼紅細(xì)胞，故骨髓檢查必須在治療前進(jìn)行才有助于診斷。

　?、蹖?duì)癥治療：肌肉震顫可用鎮(zhèn)靜劑治療;重度貧血者可予輸血。

　　(2)缺乏葉酸所致的巨幼紅細(xì)胞性貧血的治療

　?、偃コ∫颍纳茽I(yíng)養(yǎng)。

　?、谌~酸治療，口服劑量為每次5mg，每日三次，連服數(shù)周至臨床明顯好轉(zhuǎn)，紅細(xì)胞和血紅蛋白恢復(fù)正常為止。維生素C能促進(jìn)葉酸利用。同時(shí)口服可提高療效。

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