2020年兒科主治醫(yī)師備考資料（風(fēng)濕熱的病因及臨床表現(xiàn)）

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一、風(fēng)濕熱的病因

風(fēng)濕熱的發(fā)病與A組溶血性鏈球菌感染有關(guān)的觀點(diǎn)已被普遍接受。鏈球菌菌體的莢膜是由透明質(zhì)酸組成，與人體滑膜和關(guān)節(jié)液的透明質(zhì)酸蛋白之間存在共同抗原性，可抵抗白細(xì)胞的吞噬而起到保護(hù)作用。A組鏈球菌的蛋白質(zhì)抗原與人體心瓣膜和腦等組織存在交叉抗原性，可引起交叉免疫反應(yīng)。這一交叉反應(yīng)在風(fēng)濕熱瓣膜病變的發(fā)病機(jī)制中非常重要。鏈球菌可產(chǎn)生多種細(xì)胞外毒素，在其致病性中也起重要作用。

另外，風(fēng)濕熱的發(fā)病存在遺傳易感性。同一家族成員發(fā)病率較無風(fēng)濕熱的家庭為高，單卵雙胎同時(shí)患風(fēng)濕熱者較雙卵雙胎者為高。

二、風(fēng)濕熱的臨床表現(xiàn)

風(fēng)濕熱缺乏典型的和特異的臨床表現(xiàn)，癥狀輕重不一。

1.關(guān)節(jié)炎

多關(guān)節(jié)炎是常見的初發(fā)癥狀，發(fā)生率達(dá)75%以上，急性發(fā)作時(shí)受累關(guān)節(jié)出現(xiàn)紅、腫、灼熱、疼痛和活動(dòng)受限。典型的關(guān)節(jié)炎特點(diǎn)為：

①游走性，可在十分短暫的數(shù)小時(shí)或數(shù)天內(nèi)，從一個(gè)關(guān)節(jié)遷移到另一個(gè)關(guān)節(jié)；

②常為多發(fā)性，常表現(xiàn)為兩個(gè)以上的關(guān)節(jié)同時(shí)受累；

③多侵犯大關(guān)節(jié)，如膝、踝、肘、腕和肩關(guān)節(jié)等；

④關(guān)節(jié)疼痛與天氣變化關(guān)系密切，在潮濕或寒冷時(shí)加重，隨著環(huán)境的改善癥狀可自然緩解；

⑤水楊酸制劑有顯效，用藥24～48小時(shí)后癥狀可明顯緩解，但即使不治療，關(guān)節(jié)炎也很少持續(xù)4周以上；

⑥關(guān)節(jié)炎隨風(fēng)濕活動(dòng)消失而消失，關(guān)節(jié)功能恢復(fù)，不遺留強(qiáng)直或畸形。

2.心臟炎

心臟炎在兒童病例為風(fēng)濕熱最重要的表現(xiàn)，占40%～80%，可表現(xiàn)為心肌炎、心內(nèi)膜炎、心包炎或全心炎，其中多以心肌和心內(nèi)膜同時(shí)受累，單純心肌炎或心包炎較少見。

3.環(huán)形紅斑

過去發(fā)生率為10%～20%，現(xiàn)發(fā)生率較少，為2.4%，一般在風(fēng)濕熱的后期出現(xiàn)，常分布于軀干和四肢近端，如大腿內(nèi)側(cè)，呈淡紅色邊緣輕度隆起的環(huán)形或半環(huán)形紅暈，環(huán)由小變大，中心膚色正常，皮疹可融合為不規(guī)則形，不痛不癢，常于數(shù)小時(shí)或1~2天迅速消失，但消退后又可原位再現(xiàn)，皮疹時(shí)隱時(shí)現(xiàn)，經(jīng)歷數(shù)月。

4.皮下結(jié)節(jié)

較少見，2%～10%不等。為1.5cm～2.0cm的硬性無痛性結(jié)節(jié)，可孤立存在或幾個(gè)聚在一起，多在關(guān)節(jié)的伸面骨質(zhì)隆起部位，與皮膚無粘連，表面無紅腫，常伴有嚴(yán)重的心肌炎。

5.Sydenham舞蹈病

Sydenham舞蹈病是由于錐體外系受累所致，為風(fēng)濕熱的后期表現(xiàn)，一般發(fā)生在A組溶血性鏈球菌感染后2個(gè)月或以上。多見于女性患者，兒童多于成人。表現(xiàn)為面部肌肉和四肢不自主的動(dòng)作和情緒不穩(wěn)定，出現(xiàn)擠眉、伸舌、眨眼、搖頭、轉(zhuǎn)頸；肢體伸直和屈曲、內(nèi)收和外展、旋前和旋后等無節(jié)律的交替動(dòng)作。激動(dòng)或興奮時(shí)加重，睡眠時(shí)消失。

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