2020年兒科主治醫(yī)師備考資料（室間隔缺損的病因及臨床表現(xiàn)）

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一、室間隔缺損的病因

根據(jù)室間隔缺損的位置，可分為五種類型：

1.室上嵴上缺損：位于右心室流出道、室上嵴上方和主、肺動(dòng)脈瓣之下，少數(shù)病例合并主、肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。

2.室上嵴下缺損：位于室間隔膜部，此型最多見(jiàn)，占60%~70%。

3.隔瓣后缺損：位于右心室流入道，三尖瓣隔瓣后方，約占20%。

4.肌部缺損：位于心尖部，為肌小梁缺損，收縮期室間隔心肌收縮使缺損變小，所以左向右分流量小。

5.共同心室：室間隔膜部及肌部均未發(fā)育，或?yàn)槎鄠€(gè)缺損，較少見(jiàn)。

二、室間隔缺損的臨床表現(xiàn)

在心室水平產(chǎn)生左至右的分流，分流量多少取決于缺損大小。

室間隔缺損大者，肺循環(huán)血流量明顯增多，回流入左心房室，使左心負(fù)荷增加，左心房室增大，長(zhǎng)期肺循環(huán)血流量增多導(dǎo)致肺動(dòng)脈壓增加，右心室收縮期負(fù)荷也增加，右心室可增大，最終進(jìn)入阻塞性肺動(dòng)脈高壓期，可出現(xiàn)雙向或右至左分流。

室間隔缺損小者，可無(wú)癥狀。缺損大者，癥狀出現(xiàn)早且明顯，以致影響發(fā)育。有氣促、呼吸困難、多汗、喂養(yǎng)困難、乏力和反復(fù)肺部感染，嚴(yán)重時(shí)可發(fā)生心力衰竭。有明顯肺動(dòng)脈高壓時(shí)可出現(xiàn)發(fā)紺。本病易罹患感染性心內(nèi)膜炎。

心尖搏動(dòng)增強(qiáng)并向左下移位，心界向左下擴(kuò)大，典型體征為胸骨左緣Ⅲ~Ⅳ肋間有4~5級(jí)粗糙收縮期雜音，向心前區(qū)傳導(dǎo)，伴收縮期細(xì)震顫。若分流量大時(shí)，心尖部可有功能性舒張期雜音，肺動(dòng)脈瓣第二音亢進(jìn)及分裂。有嚴(yán)重的肺動(dòng)脈高壓時(shí)，肺動(dòng)脈瓣區(qū)有相對(duì)性肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的舒張期雜音，原間隔缺損的收縮期雜音可減弱或消失。

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