2020年兒科主治醫(yī)師備考資料（先天性多發(fā)性關節(jié)攣縮癥的類別）

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關于“先天性多發(fā)性關節(jié)攣縮癥的類別”，小編為大家整理如下：

Hall按病變累及的范圍，把先天性多發(fā)性關節(jié)攣縮癥的類別分成三大類別。第一類只累及四肢關節(jié)，約占50%；第二類是關節(jié)攣縮伴內臟及頭面部畸形；第三類是關節(jié)攣縮伴神經系統(tǒng)異常。

1.第一類

第一類可將先天性多發(fā)性關節(jié)攣縮癥的類別分為肌肉發(fā)育不良和肢體遠端關節(jié)攣縮兩個亞型。前者是典型的關節(jié)攣縮癥。在患兒出生后，即可發(fā)現(xiàn)四肢關節(jié)對稱性僵直，僵直在屈曲位，也可僵直在伸直位，多保留最后幾度的屈曲或伸直活動。受累肢體肌肉明顯萎縮并有膝、肘關節(jié)的圓柱狀改變。正常皮膚紋理消失，皮膚發(fā)亮并緊張，病人呈木偶樣外觀。如關節(jié)攣縮在屈曲位，其皮膚及皮下組織可形成蹼狀畸形。皮膚感覺正常，深部腱反射減弱或消失。四肢均可受累。下肢受累時，足常為跖屈內翻畸形、膝關節(jié)屈曲或伸直、髖關節(jié)屈曲一外旋、外展，抑或髖關節(jié)屈曲一內收攣縮伴脫位。

病人晚期可出現(xiàn)C形脊柱側凸。上肢畸形包括肩關節(jié)內旋、肘關節(jié)屈曲或伸直、橈骨頭脫位、前臂旋前和腕關節(jié)屈曲攣縮，拇指多內收、屈曲貼近手掌伴近側趾間關節(jié)屈曲攣縮。

肢體遠端攣縮型只累及手和足，其拇指屈曲、內收橫在手掌，其余四指屈曲呈握拳狀、手指互相重疊。足畸形、指跖屈內翻多見，也可為跟行外翻、足畸形，并伴有足趾屈曲攣縮。

2.第二類

除關節(jié)攣縮外，還有其他部位畸形，諸如馬方綜合征，F(xiàn)reemam-Sheldon綜合征、翼狀胬肉綜合征等。

3.第三類

關節(jié)攣縮伴嚴重神經系統(tǒng)異常，如三倍體18、9、8、大腦畸形，腦脊膜膨出等，通常為常染色體異常，可通過外周血核型檢查做出診斷，嬰兒多在早期死亡。

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