2012臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師內(nèi)科學(xué)輔導(dǎo)：溶血性貧血

　　溶血性貧血$lesson$

　　是紅細(xì)胞破壞過多，超過了造血代償能力所發(fā)生的一類貧血。

　　(一)發(fā)病機(jī)制分類★ 分為先天性和獲得性，或分為紅細(xì)胞內(nèi)異常和紅細(xì)胞外異常兩類。

　　1.紅細(xì)胞內(nèi)異常引起的溶血性貧血

　　(1)紅細(xì)胞膜異常：如遺傳性球形細(xì)胞增多癥;陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(PNH)，系紅細(xì)胞膜蛋白結(jié)構(gòu)異常而對(duì)補(bǔ)體敏感而溶破。

　　(2)紅細(xì)胞酶的異常：如葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G6PD)缺陷癥，系紅細(xì)胞不能形成足夠的還原物質(zhì)，一旦遇有氧化劑及進(jìn)食蠶豆等因素，易發(fā)生溶血(蠶豆病)。因藥物伯氨喹啉誘發(fā)的溶血稱藥物溶血性貧血，也可因感染誘發(fā)溶血或表現(xiàn)為新生兒黃疸。

　　(3)血紅蛋白的異常：為遺傳性珠蛋白肽鏈合成異常，稱海洋性貧血(又稱地中海貧血)，有α、β兩型。血紅蛋白分子結(jié)構(gòu)異常稱異常血紅蛋白病，如鐮狀細(xì)胞貧血等。

　　2.紅細(xì)胞外異常引起的溶血性貧血

　　(1)免疫因素：自身免疫性溶血性貧血、血型不符的輸血反應(yīng)、新生兒同種免疫溶血病、藥物免疫性溶血性貧血。

　　(2)感染因素：見于瘧疾、傳染性單核細(xì)胞增多癥及支原體肺炎等。

　　(3)化學(xué)因素：苯肼、砷化氫、蛇毒、藥物等。

　　(4)物理與機(jī)械因素：大面積燒傷、人造心臟瓣膜、微血管病性溶血性貧血。

　　(5)其他：脾功能亢進(jìn)等。

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