2017全國(guó)執(zhí)業(yè)藥師資格考試藥學(xué)專業(yè)知識(shí)二復(fù)習(xí)要點(diǎn)第六章

　　《藥學(xué)專業(yè)知識(shí)(二)》(以下簡(jiǎn)稱藥二)命題充分體現(xiàn)了“以藥學(xué)知識(shí)為基礎(chǔ)，以臨床應(yīng)用為技能，以綜合知識(shí)為能力，以藥事法規(guī)為保障”的命題思路和導(dǎo)向，越來(lái)越強(qiáng)調(diào)對(duì)知識(shí)的綜合應(yīng)用。下面環(huán)球網(wǎng)校分享2017全國(guó)執(zhí)業(yè)藥師資格考試藥學(xué)專業(yè)知識(shí)二復(fù)習(xí)要點(diǎn)第六章血液系統(tǒng)疾病用藥幫助執(zhí)業(yè)藥師考生備考復(fù)習(xí)。

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　　第六章 血液系統(tǒng)疾病用藥

　　第一節(jié) 貧血及其藥物治療

　　一、 缺鐵性貧血的藥物治療

　　鐵是人體不可缺少的元素，是構(gòu)成血紅蛋白、肌紅蛋白及多種酶的重要成分。一般情況下，人體不會(huì)缺鐵，只有育齡婦女及生長(zhǎng)發(fā)育時(shí)期兒童、鐵的需要量增加而鐵供應(yīng)不足、胃及十二指腸疾患影響鐵的吸收及長(zhǎng)期小量失血后，才會(huì)出現(xiàn)鐵缺乏或缺鐵性貧血，需要給鐵劑補(bǔ)充治療。常用的鐵劑為硫酸亞鐵、富馬酸亞鐵、琥珀酸亞鐵等。近年來(lái)，各種復(fù)合鐵，如多糖鐵復(fù)合物及有機(jī)鐵制劑與規(guī)格亦開(kāi)始在臨床應(yīng)用。鐵劑的選擇以口服制劑與規(guī)格為首選, 亞鐵制劑與規(guī)格因鐵吸收較高為首選。鐵劑適用于預(yù)防或治療各種原因引起的缺鐵，包括兒童或嬰兒期需鐵量增加而食物中供應(yīng)量不足、鐵吸收障礙、妊娠中后期以及慢性失血等。

　?、?鐵劑應(yīng)用注意事項(xiàng)：1、下列情況慎用：⑴乙醇中毒;⑵肝炎;⑶急性感染;⑷腸道炎癥如腸炎、結(jié)腸炎、憩室炎及潰瘍性結(jié)腸炎;⑸胰腺炎;⑹消化性潰瘍。

　　2、注射鐵劑期間，不宜同時(shí)口服鐵，以免發(fā)生毒性反應(yīng)。

　　3、妊娠期補(bǔ)充鐵劑以在妊娠中、后期最為適當(dāng)，由于此時(shí)鐵攝入量減少而需要量增加;治療劑量鐵對(duì)胎兒和哺乳的不良反應(yīng)未見(jiàn)報(bào)道;因?yàn)槔夏昊颊呶敢悍置跍p少、自腸黏膜吸收減少，可適當(dāng)增加口服鐵劑劑量;避免嬰兒肌內(nèi)注射鐵劑。

　　4、對(duì)診斷的干擾：應(yīng)用鐵劑后，血清鐵蛋白增高，大便隱血試驗(yàn)陽(yáng)性。

　　5、用藥期間需定期做下列檢查，以觀察治療反應(yīng)：⑴血紅蛋白測(cè)定;⑵網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù);⑶血清鐵蛋白及血清鐵測(cè)定。

　　6、藥物過(guò)量發(fā)生的急性中毒多見(jiàn)于兒童，由于壞死性胃炎、腸炎，患者可有嚴(yán)重嘔吐、腹瀉及腹痛，以致血壓降低、代謝性酸中毒，甚至昏迷。24～48小時(shí)后，嚴(yán)重中毒可進(jìn)一步發(fā)展至休克及血容量不足、肝損害及心力衰竭?；颊呖捎腥沓榇ぁＶ卸竞笃诎Y狀有皮膚濕冷、發(fā)紺、嗜睡、極度疲乏及虛弱、心動(dòng)過(guò)速。有急性中毒征象應(yīng)立即用去鐵胺救治。

　　㈡ 鐵劑藥物相互作用：1、口服鐵劑與制酸藥如碳酸氫鈉、磷酸鹽類及含鞣酸的藥物或飲料同用，易產(chǎn)生沉淀而影響吸收。2、本品與西咪替丁、去鐵胺、二巰丙醇、胰酶、胰脂肪酶等同用，可影響鐵的吸收;與鐵劑合用，可影響四環(huán)素類藥、氟喹諾酮類、青霉胺及鋅劑的吸收。3、與維生素C同服，可增加本品吸收，但也易致胃腸道反應(yīng)。

　?、?鐵劑禁忌證：1、血色病或含鐵血黃素沉著癥及不伴缺鐵的其他貧血(如地中海貧血)。2、肝腎功能?chē)?yán)重?fù)p害，尤其伴有未經(jīng)治療的尿路感染者不宜注射鐵劑。

　?、?鐵劑的不良反應(yīng)有：1、口服鐵劑均有收斂性，服后有輕度惡心、胃部或腹部疼痛，輕度腹瀉或便秘也很常見(jiàn)，多與劑量及品種有關(guān)，硫酸亞鐵反應(yīng)最明顯。2、口服糖漿鐵制劑與規(guī)格后容易使牙齒變黑。緩釋劑型可明顯減輕胃腸道反應(yīng)。3、肌內(nèi)注射鐵劑反應(yīng)較多。右旋糖酐鐵注射后，除注射部位局部疼痛或色素沉著、皮膚瘙癢外，全身反應(yīng)輕者有面部潮紅、頭痛、頭昏;重者有肌肉及關(guān)節(jié)酸痛、惡心、嘔吐、眩暈、寒戰(zhàn)及發(fā)熱;更嚴(yán)重者有呼吸困難、氣促、胸前壓迫感、心動(dòng)過(guò)速、低血壓、心臟停搏、大量出汗以至過(guò)敏性休克，幼兒?？芍滤劳?。

　?、?鐵劑給藥說(shuō)明：1、注射鐵劑臨床應(yīng)用于以下幾種情況：⑴口服鐵劑后胃腸道反應(yīng)嚴(yán)重而不能耐受者;⑵口服鐵劑而不能奏效者，如脂肪瀉、萎縮性胃炎等有胃腸道鐵吸收障礙者，及胃大部切除術(shù)后;⑶需要迅速糾正缺鐵，如妊娠后期嚴(yán)重貧血者;⑷嚴(yán)重消化道疾患，口服鐵劑可能加強(qiáng)原發(fā)病者，如潰瘍性結(jié)腸炎或局限性腸炎;⑸不易控制的慢性出血，失鐵量超過(guò)腸道所能吸收的鐵量。⑹肌內(nèi)注射鐵劑在注射完總量后就應(yīng)停用。

　　2、口服鐵劑有輕度胃腸反應(yīng)，重者于餐后服用，但對(duì)藥物吸收有所影響。

　　3、缺鐵患者補(bǔ)充鐵劑，在血紅蛋白恢復(fù)正常后，仍需繼續(xù)服3～6月，以補(bǔ)充缺失的貯存鐵量。如有條件進(jìn)行鐵蛋白測(cè)定，可在血清鐵蛋白上升到30μg～50μg/L后停藥。

　　二、鐵負(fù)荷過(guò)多的藥物治療：鐵負(fù)荷過(guò)多往往發(fā)生于長(zhǎng)期多次輸血者，如重癥地中海貧血患者，臨床用去鐵胺治療。

　　三、常用藥物

　　維生素B12

　　Vitamin B12

　　【藥理學(xué)】參與體內(nèi)甲基轉(zhuǎn)換及葉酸代謝。缺乏時(shí)可引起葉酸缺乏，并因此導(dǎo)致DNA合成障礙，影響紅細(xì)胞的成熟，引起惡性貧血。本品還促使甲基丙二酸轉(zhuǎn)變?yōu)殓晁?，參與三羧酸循環(huán)，此作用有利于神經(jīng)髓鞘脂類的合成及維持有鞘神經(jīng)纖維功能完整。維生素B12缺乏癥的神經(jīng)損害，可能與此有關(guān)。

　　【適應(yīng)證】用于各種巨幼細(xì)胞性貧血、妊娠期貧血、惡性貧血、神經(jīng)性疾病如多發(fā)性神經(jīng)炎、神經(jīng)根炎、神經(jīng)萎縮等，肝病和白細(xì)胞減少等。

　　【不良反應(yīng)】肌注偶可引起皮疹、瘙癢、腹瀉及過(guò)敏性哮喘，但發(fā)生率低，極個(gè)別有過(guò)敏性休克。

　　【注意事項(xiàng)】⑴可致過(guò)敏反應(yīng)，甚至過(guò)敏性休克，不宜濫用。⑵有條件時(shí)，用藥過(guò)程中應(yīng)監(jiān)測(cè)血中維生素B12濃度。⑶痛風(fēng)患者使用本品可能發(fā)生高尿酸血癥。⑷治療巨細(xì)胞性貧血，在起始48小時(shí)，宜查血鉀，以防止低血鉀癥。

　　【藥物相互作用】氨基水楊酸、氯霉素可減弱本品的作用。

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　　【用法與用量】肌注:巨幼紅細(xì)胞性貧血，每次0.025～0.1mg，每日1次，或每次0.05～0.2mg，隔日1次，直到血象恢復(fù)正常。惡性貧血，每次0.1mg，每日1次，10～15次后改用每周1次，逐漸延長(zhǎng)到每月1次，終生應(yīng)用;神經(jīng)性疾病，可適當(dāng)增加劑量。

　　【制劑和規(guī)格】注射劑[國(guó)基，醫(yī)保甲]：1ml:0.25mg。

　　【貯藏】遮光，密閉保存。

　　葉 酸

　　Folic Acid

　　【藥理學(xué)】葉酸為一種維生素，是機(jī)體細(xì)胞生長(zhǎng)和繁殖所必需的物質(zhì)。其在人體內(nèi)需經(jīng)葉酸還原酶及二氫葉酸還原酶作用被還原為四氫葉酸，四氫葉酸與多種一碳單位組成四氫葉酸輔酶，參與體內(nèi)核酸和氨基酸的合成，并與維生素B12共同促進(jìn)紅細(xì)胞的合成和成熟。葉酸缺乏，首先引起巨幼紅細(xì)胞貧血等。

　　【適應(yīng)證】⑴各種原因引起的葉酸缺乏及葉酸缺乏所致的巨幼紅細(xì)胞貧血。⑵妊娠期、哺乳期婦女預(yù)防給藥。⑶慢性溶血性貧血所致的葉酸缺乏。

　　【禁忌證】維生素B12缺乏引起的巨幼細(xì)胞貧血不能單用葉酸治療。

　　【不良反應(yīng)】不良反應(yīng)較少，罕見(jiàn)過(guò)敏反應(yīng)。長(zhǎng)期用藥可以出現(xiàn)畏食、惡心、腹脹等胃腸癥狀。大量服用葉酸時(shí)，可使尿呈黃色。

　　【注意事項(xiàng)】⑴口服大劑量葉酸，可以影響微量元素鋅的吸收。⑵診斷明確后再用藥。若為試驗(yàn)性治療，應(yīng)用生理量(一日0.5mg)口服。⑶營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血常合并缺鐵，應(yīng)同時(shí)補(bǔ)充鐵，并補(bǔ)充蛋白質(zhì)及其他B族維生素。⑷惡性貧血及疑有維生素B12缺乏的病人，不單獨(dú)用葉酸，因這樣會(huì)加重維生素B12的負(fù)擔(dān)和神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。⑸一般不用維持治療，除非是吸收不良的病人。⑹大劑量葉酸能拮抗苯巴比妥、苯妥英鈉和撲米酮的抗癲癇作用，并使敏感兒童的發(fā)作次數(shù)增多。⑺營(yíng)養(yǎng)性巨紅細(xì)胞貧血常合并缺鐵，應(yīng)同時(shí)補(bǔ)鐵，并補(bǔ)充蛋白質(zhì)及其他B族維生素。

　　【用法與用量】口服：①成人，一次5～10mg，一日15～30mg，直至血象恢復(fù)正常。②妊娠期、哺乳婦女預(yù)防用藥，一次0.4mg，一日1次。③兒童，一次5mg，一日3次(或一日5～15mg，分3次)。

　　【制劑和規(guī)格】片劑[國(guó)基，醫(yī)保甲]:5mg;0.4mg

　　【貯藏】遮光，密閉保存。

　　亞葉酸鈣

　　Calcium Folinate

　　【藥理學(xué)】作用與葉酸相似。是葉酸的活性形式，作為四氫葉酸酶參與一碳單位轉(zhuǎn)移過(guò)程，參與體內(nèi)核酸和氨基酸的合成。但與葉酸不同點(diǎn)在于本品不需經(jīng)過(guò)還原，可直接顯效，也不受二氫葉酸還原酶抑制劑阻斷。并有刺激白細(xì)胞生長(zhǎng)成熟作用。

　　【適應(yīng)證】用于各種原因所致的巨幼紅細(xì)胞性貧血，抗葉酸代謝藥(如氨蝶呤、甲氨蝶呤)使用過(guò)量的解毒及各種原因所致的白細(xì)胞減少癥。

　　【禁忌證】禁用于惡性貧血或維生素B12缺乏所引起的巨幼細(xì)胞貧血。

　　【不良反應(yīng)】很少見(jiàn)，偶見(jiàn)皮疹、蕁麻疹或哮喘等過(guò)敏反應(yīng)。

　　【注意事項(xiàng)】當(dāng)患者有下列情況者，本品應(yīng)謹(jǐn)慎用于甲氨喋呤的"解救"治療：酸性尿(pH<7)、腹水、失水、胃腸道梗阻、胸腔滲液或腎功能障礙。有上述情況時(shí)，甲氨喋呤毒性較顯著，且不易從體內(nèi)排出;病況急需者，本品劑量要加大。

　　【藥物相互作用】甲氨蝶呤、氨蝶呤、甲氧芐氨嘧啶、乙胺嘧啶、苯妥英鈉、撲癇酮等有抗葉酸作用，不能與本品合用。

　　【用法與用量】⑴抗葉酸代謝藥中度中毒:肌注，每次6～12mg，每6小時(shí)1次，共4次。如中毒在4小時(shí)以上，本品無(wú)效?？谷~酸代謝藥重度中毒:靜滴，75mg于12小時(shí)內(nèi)滴完，隨后改肌注。⑵巨幼紅細(xì)胞性貧血:肌注每次10mg，每日1次，連用10～15日。如療效滿意，可減至維持量每日5mg，直至血象正常，癥狀消失。⑶白細(xì)胞減少:肌注，每次3～6mg，每日1次。

　　【制劑和規(guī)格】注射劑[醫(yī)保乙]：100mg。

　　【貯藏】遮光，密閉，陰涼處保存。

　　維鐵緩釋片

　　【藥理學(xué)】本品中硫酸亞鐵為鐵補(bǔ)充劑，鐵是紅細(xì)胞中血紅蛋白的組成元素，缺鐵可引起紅細(xì)胞合成血紅蛋白量減少，形成缺鐵性貧血。維生素C既可促進(jìn)鐵吸收，還參與人體重要的生理作用。B族維生素則是體內(nèi)多種酶的組成成份，參與多種代謝。

　　【適應(yīng)證】用于明確原因的缺鐵貧血。

　　【禁忌證】胃與十二指腸潰瘍、潰瘍性結(jié)腸炎患者禁用;血色素沉著癥、含鐵血黃素沉著癥患者禁用;對(duì)鐵制劑過(guò)敏者及非缺鐵性噴血患者禁用;肝腎功嚴(yán)重?fù)p害者禁用。

　　【不良反應(yīng)】可見(jiàn)胃腸道不適，如惡心、嘔吐、上腹部疼痛、便秘，如遇這種這種情況不必停藥，繼續(xù)用藥后癥狀會(huì)逐漸消失;本品可減少腸蠕動(dòng)，引起便秘并排黑便。

　　【注意事項(xiàng)】應(yīng)整片吞服，不得碾碎或咀嚼后服用;治療期間定期檢查血象和血清鐵水平;肝炎、急性感染、腸道炎癥、胰腺炎及消化性潰瘍等患者慎用;服藥期間不要喝濃茶及食用含鞣酸過(guò)多的食物;對(duì)本品過(guò)敏者禁用，過(guò)敏體質(zhì)者慎用。

　　【藥物相互作用】維生素C有利于本品吸收，與磷酸鹽類、四環(huán)素類及鞣酸等同服可妨礙鐵的吸收;可減少左旋多巴、卡比多巴、甲基多巴及喹諾酮類藥物吸收。

　　【用法與用量】飯后口服。成人一次1片，一日1次。

　　【制劑和規(guī)格】每片含硫酸亞鐵525mg、維生素C500mg、煙酰胺30mg、泛酸鈣10mg、維生素B1 6mg、維生素B2 6mg、維生素B6 5mg、腺苷輔酶維生素B12 0.05mg。

　　【貯藏】遮光，密閉保存。

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　　蔗 糖 鐵

　　Iron Sucrose

　　【藥理學(xué)】多核氫氧化鐵(Ⅲ)核心表面被大量非共價(jià)結(jié)合的蔗糖分子所包圍，從而形成一個(gè)平均分子量為43kDa的復(fù)合物。這種大分子結(jié)構(gòu)可以避免從腎臟被消除。這種復(fù)合物結(jié)構(gòu)穩(wěn)定，在生理?xiàng)l件下不會(huì)釋放出鐵離子。多核核心的鐵被環(huán)繞的結(jié)構(gòu)與生理狀態(tài)下的鐵蛋白結(jié)構(gòu)相似。使用本品會(huì)引起人體生理的改變，其中包括對(duì)鐵的攝入。 本品毒性很低。白色小鼠靜脈給予本品后的LD50>200mg鐵/kg體重，因此治療指數(shù)約為30(200/7)。

　　【適應(yīng)證】本品適用于口服鐵劑效果不好而需要靜脈鐵劑治療的病人，如：⑴口服鐵劑不能耐受的病人; ⑵口服鐵劑吸收不好的病人。

　　【禁忌證】本品類禁用于：⑴非缺鐵性貧血;⑵鐵過(guò)量或鐵利用障礙;⑶已知對(duì)單糖或二糖鐵復(fù)合物過(guò)敏者。

　　【不良反應(yīng)】罕見(jiàn)過(guò)敏性反應(yīng);偶爾會(huì)出現(xiàn)≥1%：金屬味，頭痛，惡心，嘔吐，腹瀉，低血壓，肝酶升高，痙攣/胃部痙攣等，胸痛，嗜睡，呼吸困難，肺炎，咳嗽，瘙癢等;極少數(shù)出現(xiàn)副交感神經(jīng)興奮，胃腸功能障礙，肌肉痛，發(fā)熱，風(fēng)疹，面部潮紅，四肢腫脹，呼吸困難，過(guò)敏反應(yīng)，在輸液的部位發(fā)生過(guò)靜脈曲張、靜脈痙攣。

　　【注意事項(xiàng)】⑴本品只能用于已通過(guò)適當(dāng)?shù)臋z查、適應(yīng)證得到完全確認(rèn)的患者(例如：血清鐵蛋白，血紅蛋白，紅細(xì)胞壓積，紅細(xì)胞計(jì)數(shù)，紅細(xì)胞指數(shù)-MCV，MCH，MCHC)。⑵非腸道使用的鐵劑會(huì)引起具有潛在致命性的過(guò)敏反應(yīng)或過(guò)敏樣反應(yīng)。輕度過(guò)敏反應(yīng)應(yīng)服用抗組胺類藥物;重度過(guò)敏反應(yīng)應(yīng)立即給予腎上腺素。⑶有支氣管哮喘、鐵結(jié)合率低和/或葉酸缺乏癥的病人，應(yīng)特別注意過(guò)敏反應(yīng)或過(guò)敏樣反應(yīng)的發(fā)生。⑷有嚴(yán)重肝功能不良、急性感染、有過(guò)敏史或慢性感染的病人在使用本品時(shí)應(yīng)小心。⑸如果本品注射速度太快，會(huì)引發(fā)低血壓。⑹謹(jǐn)防靜脈外滲漏。如果遇到靜脈外滲漏，應(yīng)按以下步驟進(jìn)行處理：若針頭仍然插著，用少量0.9%的生理鹽水清洗。為了加快鐵的清除，指導(dǎo)病人用粘多糖軟膏或油膏涂在針眼處。輕輕涂抹粘多糖軟膏或油膏。禁止按摩以避免鐵的進(jìn)一步的擴(kuò)散。⑺本品不會(huì)影響駕駛和機(jī)械操作的能力。

　　【藥物相互作用】和所有非腸道鐵劑一樣，本品會(huì)減少口服鐵劑的吸收，所以本品不能與口服鐵劑同時(shí)使用。因此口服鐵劑的治療應(yīng)在注射完本品的5天之后開(kāi)始服用。

　　【用法與用量】本品只能輸0.9%W/V生理鹽水混合使用。本品不能與其他的治療藥品混合使用。使用前肉眼檢查一下安瓿瓶是否有沉淀和破損。只有那些沒(méi)有沉淀的藥液才可使用。本品的容器被打開(kāi)后應(yīng)立即使用：如果在日光中在4℃～25℃的溫度下貯存，0.9%生理鹽水稀釋后的本品應(yīng)在12小時(shí)內(nèi)使用。

　　⑴靜脈滴注：本品的首選給藥方式是滴注(為了減少低血壓發(fā)生和靜脈外的注射危險(xiǎn))。1ml本品最多只能稀釋到20ml0.9%w/v生理鹽水中，稀釋液配好后應(yīng)立即使用。藥液的滴注速度應(yīng)為：100ml鐵至少滴注15分鐘;200ml至少滴注30分鐘;300ml至少滴住1.5小時(shí);400ml至少滴住2.5小時(shí);500ml至少滴注3.5小時(shí)。

　?、旗o脈注射：本品可不經(jīng)稀釋緩慢靜脈注射，推薦速度為每分鐘1ml本品(5ml本品至少注射5分鐘)，每次的最大注射劑量是10ml本品(200mg鐵)。靜脈注射后，應(yīng)舒展病人的胳膊。

　?、峭肝銎骼镒⑸洌罕酒房芍苯幼⑸涞酵肝銎鞯撵o脈端，情況同前面的“靜脈注射”。

　　根據(jù)下列公式計(jì)算總的缺鐵量，以此確定每個(gè)病人的給藥量：

　　總?cè)辫F量[mg]=體重[kg] x (Hb目標(biāo)值-Hb實(shí)際值)[g/l] x 0.24*+貯存鐵量[mg]

　　體重≤35kg：Hb目標(biāo)值=130g/l 貯存鐵量=15mg/kg 體重

　　體重> 35kg：Hb目標(biāo)值=150h/l 貯存鐵量=500mg

　　*因子0.24=0.0034 x 0.07 x 1000

　　【制劑和規(guī)格】注射劑[醫(yī)保乙]：5ml:100mg。

　　【貯藏】在4℃～25℃溫度下貯存于原裝硬紙盒中。避免過(guò)熱，不要冷凍。錯(cuò)誤的儲(chǔ)存會(huì)導(dǎo)致形成肉眼可見(jiàn)的沉淀物。

　　重組人促紅素

　　Recombinant Human Erythropoietin

　　【藥理學(xué)】本品是刺激紅細(xì)胞生成的一種糖蛋白，有與內(nèi)源性促紅細(xì)胞生成素相同的生物活性，能促進(jìn)和調(diào)節(jié)骨髓紅細(xì)胞的生成。在正常情況下，人體內(nèi)源性促紅素主要在腎臟產(chǎn)生，且由腎臟根據(jù)組織氧合作用的變化而調(diào)節(jié)。在組織缺氧和貧血的情況下，一般可促進(jìn)促紅素的生成。正常人血漿中促紅素水平為10～30U/L，在缺氧和貧血情況下可增高100～1000倍。慢性腎衰患者，促紅素生成受到損害，是造成貧血的最初病因。

　　【適應(yīng)證】用于慢性腎衰伴有貧血的患者，對(duì)依靠透析的晚期腎病和不依靠透析的早期貧血患者均有效，也用于某些慢性病(風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎)所致的貧血和腫瘤所致的貧血。

　　【禁忌證】以下患者禁用：⑴未控制的重度高血壓患者。⑵對(duì)本品及其他哺乳動(dòng)物細(xì)胞衍生物過(guò)敏者，對(duì)人血清白蛋白過(guò)敏者。⑶合并感染者，宜控制感染后再使用本品。

　　【不良反應(yīng)】血壓升高發(fā)生率為28.6%，血管注射部位血栓形成為13%，流感樣癥狀、骨骼疼痛和寒戰(zhàn)為7.6%，癲癇發(fā)作率4.3%，皮膚反應(yīng)、臉?biāo)[為2.2%(可能系變態(tài)反應(yīng))。

　　【注意事項(xiàng)】⑴本品用藥期間應(yīng)定期檢查紅細(xì)胞壓積(用藥初期每星期一次、維持期每?jī)尚瞧谝淮?，注意避免過(guò)度的紅細(xì)胞生成(確認(rèn)紅細(xì)胞壓積36vol%以下)，如發(fā)現(xiàn)過(guò)度的紅細(xì)胞生長(zhǎng)，應(yīng)采取暫停用藥等適當(dāng)處理。⑵應(yīng)用本品有時(shí)會(huì)引起血清鉀輕度升高，應(yīng)適當(dāng)調(diào)整飲食，若發(fā)生血鉀升高，應(yīng)遵醫(yī)囑調(diào)整劑量。⑶對(duì)有心肌梗塞、肺梗塞、腦梗塞患者，有藥物過(guò)敏癥病史的患者及有過(guò)敏傾向的患者應(yīng)慎重給藥。⑷治療期間因出現(xiàn)有效造血，鐵需求量增加。通常會(huì)出現(xiàn)血清鐵濃度下降，如果患者血清鐵蛋白低于100ng/ml，或轉(zhuǎn)鐵蛋白飽合度低于20%，應(yīng)每日補(bǔ)充鐵劑。⑸葉酸或維生素B12不足會(huì)降低本品療效。嚴(yán)重鋁過(guò)多也會(huì)影響療效。

　　【用法與用量】皮下或靜脈注射:初量每次50～100U/kg，于1～2分鐘注完，每周3次。根據(jù)血紅蛋白增加情況決定用量，最大不超過(guò)200U/kg，每周3次。當(dāng)血紅蛋白值達(dá)到100～120g/L(紅細(xì)胞比積30%～35%)時(shí)，每周總維持量100～300U/kg，分2～3次用。

　　【制劑和規(guī)格】注射劑[醫(yī)保乙]：3000IU。

　　【貯藏】冷暗處保存。

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　　第二節(jié) 白細(xì)胞減少癥及其藥物治療

　　外周血白細(xì)胞計(jì)數(shù)低于4×109/ L，稱為白細(xì)胞減少癥;中性粒細(xì)胞絕對(duì)值低于1.5×109/ L，稱為粒細(xì)胞減少癥;而中性粒細(xì)胞絕對(duì)值低于0.5×109/ L，稱為粒細(xì)胞缺乏癥。急性粒細(xì)胞缺乏癥是指在某種因素下，短時(shí)間內(nèi)外周血粒細(xì)胞陡降乃至完全缺乏，伴發(fā)熱、嚴(yán)重感染的綜合征。臨床常用于治療白細(xì)胞減少的藥物有肌苷、重組人粒細(xì)胞集落刺激因子和重組人粒細(xì)胞-巨噬細(xì)胞集落刺激因子等。

　　重組人粒細(xì)胞集落刺激因子(rhG-CSF)可刺激中性粒細(xì)胞生成，縮短化療相關(guān)的中性粒細(xì)胞減少時(shí)間和降低相應(yīng)的膿毒血癥發(fā)生率，但是沒(méi)有證據(jù)提示rhG-CSF能夠改善患者中性粒細(xì)胞減少癥的總體生存率。在重癥粒細(xì)胞減少或缺乏時(shí)選用rhG-CSF通常能提高患者的中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)。應(yīng)用時(shí)間過(guò)長(zhǎng)，rhG-CSF可能會(huì)增加髓性腫瘤的風(fēng)險(xiǎn)。

　　鯊 肝 醇

　　Batiol

　　【藥理學(xué)】本品即α-正十八碳甘油醚，為動(dòng)物體內(nèi)固有物質(zhì)，在骨髓造血組織中含量較多，可能是體內(nèi)造血因子之一。有促進(jìn)白細(xì)胞增生及抗放射線的作用，還可對(duì)抗由于苯中毒和細(xì)胞毒類藥物引起的造血系統(tǒng)抑制。

　　【適應(yīng)證】用于防治因化療、放療及其他原因所造成的白細(xì)胞減少癥及貧血癥。

　　【不良反應(yīng)】治療劑量偶見(jiàn)口干、腸鳴亢進(jìn)。

　　【注意事項(xiàng)】治療期間，每周應(yīng)檢查白細(xì)胞數(shù)。臨床療效與劑量關(guān)系較大，如用量高于或低于最適當(dāng)劑量時(shí)，效果均降低。

　　【用法與用量】口服: ①成人：一日1～3片(50～150mg)，分3次服，4～6周為一療程。②兒童：一次1～2mg/kg，一日3次。

　　【制劑和規(guī)格】片劑[省基，醫(yī)保乙]:50mg。

　　【貯藏】密閉保存。

　　肌 苷

　　Inosine

　　【藥理學(xué)】本品能直接透過(guò)細(xì)胞膜進(jìn)入體細(xì)胞，活化丙酮酸氧化酶類，從而使處于低能缺氧狀態(tài)下的細(xì)胞能繼續(xù)順利進(jìn)行代謝，并參與人體能量代謝與蛋白質(zhì)的合成。

　　【適應(yīng)證】用于血小板減少、白細(xì)胞減少癥、各種急慢性肝炎、心臟病等，也用于中心性視網(wǎng)膜炎、視神經(jīng)萎縮，以及預(yù)防和解除銻劑、二氯對(duì)二甲苯等藥物所引起的心臟或肝臟的毒性反應(yīng)等。

　　【禁忌證】對(duì)本品過(guò)敏者禁用。

　　【不良反應(yīng)】可引起輕度腹瀉，胃部不適。靜注引起臉潮紅、惡心、胸部燒灼感。

　　【藥物相互作用】⑴不能與氯霉素、雙嘧達(dá)莫、硫噴妥鈉等注射液配伍。⑵可與葡萄糖、氯化鈉、氨基酸、各種水溶性維生素等注射液混合后靜滴或靜注。

　　【用法與用量】⑴口服：①成人，每次200～600mg，每日3次;②小兒，每次100～200mg，每日3次。⑵肌內(nèi)注射：每次100～200mg，每日1～2次。⑶靜脈注射或滴注：每次200～600mg，每日1～2次。

　　【制劑和規(guī)格】片劑[省基，醫(yī)保乙]：200mg。注射劑[省基，醫(yī)保甲]：2ml:0.2g。

　　【貯藏】遮光，密閉保存。

　　輔酶A

　　C0enzyme A

　　【藥理學(xué)】為體內(nèi)乙酰反應(yīng)的輔酶，參與體內(nèi)乙?；磻?yīng)，對(duì)糖、脂肪、蛋白質(zhì)的代謝起重要作用。

　　【適應(yīng)證】主要用于白細(xì)胞減少癥、原發(fā)性血小板減少性紫癜、功能性低熱等，對(duì)脂肪肝、肝性腦病、急慢性肝炎、冠脈硬化、慢性動(dòng)脈炎、心肌梗死、慢性腎功能減退引起的腎病綜合癥、尿毒癥等可作為輔助治療藥。

　　【禁忌證】急性心肌梗死禁用;對(duì)本品過(guò)敏者禁用。

　　【不良反應(yīng)】尚不明確。

　　【藥物相互作用】與三磷酸腺苷、細(xì)胞色素C等合用效果更好。

　　【用法與用量】靜脈滴注：一日1-2次或隔日1次，每次50-100u，臨用前用5%葡萄糖注射液500ml溶解后使用;肌內(nèi)注射：一日1次，每次50-200u;臨用前用氯化鈉注射液2ml溶解后注射。

　　【制劑和規(guī)格】注射劑[省基，醫(yī)保乙]：100u。

　　【貯藏】遮光，密閉保存。

　　維生素B4

　　Vitamin B4

　　【藥理學(xué)】維生素B4是核酸的組成部分，在體內(nèi)參與RNA和DNA合成，當(dāng)白細(xì)胞缺乏時(shí)，它能促進(jìn)白細(xì)胞增生。

　　【適應(yīng)證】用于防治各種原因引起的白細(xì)胞減少癥、急性粒細(xì)胞減少癥，尤其是對(duì)腫瘤化學(xué)和放射治療以及苯中毒等引起的白細(xì)胞減少癥。

　　【不良反應(yīng)】推薦劑量下，未見(jiàn)明顯不良反應(yīng)。

　　【注意事項(xiàng)】由于此藥是核酸前體，應(yīng)考慮是否有促進(jìn)腫瘤發(fā)展的可能性，權(quán)衡利弊后選用。

　　【用法與用量】口服：①成人，每次10～20mg，一日3次。②小兒，每次5～10mg，每日2次。

　　【制劑和規(guī)格】片劑[省基，醫(yī)保乙]：10mg。

　　【貯藏】避光，密閉保存。

　　氨肽素

　　Amino Polypeptide

　　【藥理學(xué)】氨肽素是從動(dòng)物臟器提取的活性物質(zhì)。能增強(qiáng)機(jī)體代謝和抗病能力，有助于血細(xì)胞增殖分化、成熟與釋放，對(duì)提升白細(xì)胞和血小板均有較好的作用。

　　【適應(yīng)證】用于原發(fā)性血小板減少性紫癜、再生障礙性貧血、白細(xì)胞減少癥。也可用于銀屑病。

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　　【禁忌證】對(duì)本品過(guò)敏者。

　　【不良反應(yīng)】尚無(wú)。

　　【藥物相互作用】尚不明確。

　　【用法與用量】口服。一次5片，一日3次。兒童用藥酌減。

　　【制劑和規(guī)格】片劑[省基，醫(yī)保乙]：0.2g。

　　【貯藏】避光，密閉保存。

　　重組人粒細(xì)胞集落刺激因子

　　Recombinant Human Granulocyte Colony Stimulat-ing Factor(rHuG-CSF，G-CSF)

　　【藥理學(xué)】本品能促進(jìn)中性粒細(xì)胞的分化、增殖，并具有促進(jìn)成熟的中性粒細(xì)胞由骨髓釋放及機(jī)能增強(qiáng)的作用。試驗(yàn)證明，本品與存在于中性粒細(xì)胞前驅(qū)細(xì)胞及成熟中性粒細(xì)胞上的受體相結(jié)合而起作用。

　　【適應(yīng)證】用于骨髓移植后促進(jìn)中性粒細(xì)胞增加，亦用于腫瘤化療引起的中性粒細(xì)胞減少癥、骨髓異化綜合征引起的中性粒細(xì)胞減少癥、再生障礙性貧血引起的中性粒細(xì)胞減少癥以及先天性、特發(fā)性中性粒細(xì)胞減少癥。

　　【禁忌證】⑴對(duì)粒細(xì)胞集落刺激因子過(guò)敏者以及對(duì)大腸桿菌表達(dá)的其他制劑過(guò)敏者禁用。⑵嚴(yán)重肝、腎、心、肺功能障礙者禁用。⑶骨髓中幼稚粒細(xì)胞未顯著減少的骨髓性白血病患者或外周血中檢出幼稚粒細(xì)胞的骨髓性白血病患者。

　　【不良反應(yīng)】發(fā)生率為8.9%，主要有腰痛、胸痛、背痛、頸痛、發(fā)熱、胸部不適、惡心、嘔吐、食欲不振等，其他有倦怠感、關(guān)節(jié)痛、心悸等。臨床化驗(yàn)發(fā)現(xiàn)檢查值異常，主要有堿性磷酸酶上升(6%)、乳酸脫氫酶上升(5%)、谷草轉(zhuǎn)氨酶與谷丙轉(zhuǎn)氨酶亦上升(1.1%)，其他如尿酸及血清肌酐上升等。

　　【注意事項(xiàng)】⑴本品應(yīng)在化療藥物給藥結(jié)束后24～48小時(shí)開(kāi)始使用。⑵使用本品過(guò)程中應(yīng)定期每周監(jiān)測(cè)血象2次，特別是中性粒細(xì)胞數(shù)目變化的情況。⑶對(duì)髓性細(xì)胞系統(tǒng)的惡性增殖(急性粒細(xì)胞性白血病等)本品應(yīng)慎重使用。⑷長(zhǎng)期使用本品的安全有效性尚未建立，曾有報(bào)導(dǎo)可見(jiàn)脾臟增大。雖然本品臨床試驗(yàn)未發(fā)生過(guò)敏反應(yīng)病例，但國(guó)外同類制劑曾發(fā)生少數(shù)過(guò)敏反應(yīng)(發(fā)生率<1/4000)，可表現(xiàn)為皮疹、蕁麻疹、顏面浮腫、呼吸困難、心動(dòng)過(guò)速及低血壓，多在使用本品30分鐘內(nèi)發(fā)生，應(yīng)立即停用，經(jīng)抗組織胺、皮質(zhì)激素、支氣管解痙劑和(或)腎上腺素等處理后癥狀能迅速消失。這些病例不應(yīng)再次使用致敏藥物。

　　【用法與用量】⑴促進(jìn)骨髓移植后的中性白細(xì)胞增加:①成人或兒童于骨髓移植手術(shù)后次日至第5日，靜滴，每次300μg/m2，每日1次。如中性粒細(xì)胞增至5×109/L(白細(xì)胞10×109/L)以上時(shí)，應(yīng)減量或停藥。②因癌癥化療而引起中性粒細(xì)胞減少癥:成人中性粒細(xì)胞低于1×109/L(白細(xì)胞2×109/L)，兒童中性粒細(xì)胞低于0.5×109/L(白細(xì)胞1×109/L)，于化療后皮下注射，每次50μg/m2，每日1次。如中性粒細(xì)胞增至5×109/L(白細(xì)胞10×109/L)以上時(shí)，可減量或停藥。本品亦可靜滴，成人或兒童每次100μg/m2，每日1次。如急性白血病化療后，白細(xì)胞低于1×109/L，且骨髓中的芽球很少，無(wú)法認(rèn)出末梢血液中的骨髓中幼稚細(xì)胞時(shí)，成人或兒童靜滴，每次200μg/m2，每日1次。如中性粒細(xì)胞增至5×109/L(白細(xì)胞增至10×109/L)以上時(shí)，可減量或停藥。⑵骨髓異化綜合征引起的中性粒細(xì)胞減少癥:成人中性粒細(xì)胞低于1×109/L時(shí)靜滴，每次100μg/m2，每日1次。如中性粒細(xì)胞增至5×109/L以上時(shí)，視病情減量或停藥。⑶再生障礙性貧血而引起的中性粒細(xì)胞減少癥:成人或兒童中性粒細(xì)胞低于1×109/L時(shí)靜滴，每次400μg/m2，每日1次。如中性粒細(xì)胞增至5×109/L以上時(shí)，可視病情減量或停藥。⑷先天性、特發(fā)性中性粒細(xì)胞減少癥:成人或兒童中性粒細(xì)胞低于1×109/L時(shí)皮下注射，每次50μg/m2，每日1次。如中性粒細(xì)胞增至5×109/L以上時(shí)，視病情減量或停藥。以上用量均按年齡、病情可適當(dāng)增減。

　　【制劑和規(guī)格】注射劑[醫(yī)保乙]：75μg， 150μg。

　　【貯藏】密封，貯于冷處(2～10℃)，避免凍結(jié)。

　　重組人粒細(xì)胞—巨噬細(xì)胞集落刺激因子

　　Recombinant Human Granulocyte Macrophage Colony

　　Stimulating Factor(rhu GM-CSF)

　　【藥理學(xué)】本品是由基因工程技術(shù)制成的一種蛋白質(zhì)，經(jīng)純化成凍干粉劑。為一種調(diào)節(jié)造血和白細(xì)胞功能所必需的蛋白質(zhì)。是水溶性的非糖基化的蛋白質(zhì)，由127個(gè)氨基酸系列組成，分子量為14477。其作用:①能刺激粒細(xì)胞和巨噬細(xì)胞等白細(xì)胞的增殖、分化和活化作用，從而增強(qiáng)造血功能;②增強(qiáng)中性粒細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞及單核細(xì)胞的多種功能。③提高效應(yīng)細(xì)胞吞噬細(xì)菌及消滅癌細(xì)胞等免疫活動(dòng)的能力。免疫調(diào)節(jié)的功能表現(xiàn)在抗真菌和抗感染方面。

　　【適應(yīng)證】用于治療和預(yù)防因骨髓抑制引起的白細(xì)胞減少癥，治療骨髓衰竭病人的白細(xì)胞下降，預(yù)防白細(xì)胞減少而引起的感染，還可用于因感染而引起的中性粒細(xì)胞下降，使恢復(fù)加快。

　　【禁忌證】⑴對(duì)rhGM-CSF或該制劑中任何其他成分有過(guò)敏史的病人。⑵自身免疫性血小板減少性紫癜的病人。

　　【不良反應(yīng)】發(fā)熱反應(yīng):如流感樣癥狀、骨痛、肌痛、倦乏、頭痛，可用對(duì)乙酰氨基酚處理。嚴(yán)重毒性反應(yīng):如毛細(xì)血管漏泄綜合征、液體滯留、水腫、心包滲液或胸膜滲液，連續(xù)輸注本品的反應(yīng)率比短程靜注為高，權(quán)衡效果和毒性，認(rèn)為采用日劑量200μg/m2為好。罕見(jiàn)反應(yīng):如變態(tài)反應(yīng)、支氣管痙攣、心力衰竭、室上性心律不齊、高血壓、呼吸困難、心包炎、肺水腫、暈厥、精神錯(cuò)亂、腦血管病等。偶有血清蛋白水平降低。血小板暫時(shí)性減少、毛細(xì)管滲透綜合征，有可能進(jìn)一步成為急性呼吸窘迫綜合征。

　　【注意事項(xiàng)】⑴本品不應(yīng)與抗腫瘤放、化療藥同時(shí)使用，如要進(jìn)行下一療程的抗腫瘤放、化療，應(yīng)停藥至少48小時(shí)后，方可繼續(xù)治療。⑵孕婦、高血壓患者及有癲癇病史者慎用。⑶用藥期間定期檢查血象。

　　【藥物相互作用】⑴本品與化療藥物同時(shí)使用，可加重骨髓毒性，因而不宜與化療藥物同時(shí)使用，應(yīng)于化療結(jié)束后24～48小時(shí)使用。⑵本品可引起血漿白蛋白降低，因此，同時(shí)使用具有血漿白蛋白高結(jié)合的藥物應(yīng)注意調(diào)整藥物的劑量。⑶注射丙種球蛋白者，應(yīng)間隔1個(gè)月以上再接種本品。

　　【用法與用量】①癌癥化療:皮下注射，每次5～10μg/kg，每日1次，使用本品必須在化療停止1天后使用，并持續(xù)7～10天，停藥后48小時(shí)后再進(jìn)行下一個(gè)療程。②骨髓移植:靜滴，每次5～10μg/kg，每日1次，連續(xù)滴注4～6小時(shí)，繼續(xù)使用到中性粒細(xì)胞≥1×1010 /L達(dá)3天之久。③骨髓增生異常綜合征、再生障礙性貧血:皮下注射，每次3μg/kg，每日1次，連用2～4天。④艾滋病(AIDS):皮下注射，單獨(dú)用藥，每日1μg/kg;與疊氮胸苷或疊氮胸苷.α-干擾素合用時(shí)，本品用量為1～3μg/kg，每日1次;如與更昔洛韋合用時(shí)，每次3～5μg/kg，每日1次。2～4天見(jiàn)效后，每隔3～5天調(diào)整1次劑量。

　　【制劑和規(guī)格】注射劑[醫(yī)保乙]：150μg。

　　【貯藏】遮光，于2～8℃密封保存。

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　　第三節(jié) 特發(fā)性血小板減少性紫癜及其藥物治療

　　特發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP )是一種獲得性出血性疾病。目前普遍認(rèn)為它是由于體內(nèi)產(chǎn)生的抗血小板自身抗體與血小板抗原結(jié)合，導(dǎo)致血小板迅速?gòu)难h(huán)中清除的一種自身免疫性疾病。根據(jù)臨床特征可將本病分為急性型和慢性型。兒童ITP多表現(xiàn)為急性型，且大多患兒可完全恢復(fù)，僅10%左右的患兒發(fā)展為慢性ITP。成人ITP中約80%為慢性型。對(duì)于慢性ITP，若血小板計(jì)數(shù)>30×109/L且無(wú)出血表現(xiàn)也可不予治療。對(duì)于各型中出血較重者酌情選擇以下藥物治療，首選糖皮質(zhì)激素，重癥急救時(shí)也可用靜脈注射用人免疫球蛋白。常用藥物和用法用量如下：

　　潑尼松：用于特發(fā)性血小板減少性紫癜初始治療者以及糖皮質(zhì)激素治療有效停藥后復(fù)發(fā)者。常用劑量為一日0.5～1mg/kg, 重者可給予一日1.5～2mg/kg， 血小板≥100ⅹ1069/L并穩(wěn)定后，逐步將劑量減至維持量，維持量不超過(guò)一日15 mg為宜，維持治療一般為3～6個(gè)月。足量用藥4周(最長(zhǎng)不超過(guò)6周)仍無(wú)效者應(yīng)快速減量至停藥。

　　環(huán)孢素：用于難治性特發(fā)性血小板減少性紫癜。口服，常用量一日2.5～5mg/kg, 分2次，至少用藥3個(gè)月。膠囊應(yīng)整體吞服，若一日總用量不能等分為早、晚各一份時(shí)，可早、晚給不同劑量或選用口服液。由于療效和不良反應(yīng)均與劑量相關(guān)，用藥期間應(yīng)監(jiān)測(cè)本品的血藥濃度，谷濃度一般在100～200ng/ml可產(chǎn)生免疫抑制作用，又不引起嚴(yán)重不良反應(yīng)。

　　達(dá)那唑：用于難治性特發(fā)性血小板減少性紫癜?？诜?，一次200 mg，一日2～4次，療程不少于2個(gè)月，逐步減量。

　　人免疫球蛋白：用于特發(fā)性血小板減少性紫癜重癥患者急救用藥。一日400mg/kg，連續(xù)5日。用帶有濾網(wǎng)的輸液器進(jìn)行靜脈滴注;首次使用本品者開(kāi)始滴速要慢，以不超過(guò)1ml/分鐘(10～20滴/分鐘)為宜，持續(xù)15分鐘無(wú)不良反應(yīng)，可逐漸加快速度，但最快速度不超過(guò)3ml/分鐘 。

　　長(zhǎng)春新堿：用于特發(fā)性血小板減少性紫癜，劑量一次1～2mg，一周1次，靜脈滴注，持續(xù)6～8小時(shí)，一般一療程4～6周。

　　環(huán)磷酰胺用于難治性特發(fā)性血小板減少性紫癜維持治療。口服，一日2mg/kg，分2次口服，3個(gè)月為一療程。靜脈注射 一次100～200mg，一日或隔日一次，連續(xù)4～6周。

　　硫唑嘌呤： 用于難治性特發(fā)性血小板減少性紫癜維持治療，期間與潑尼松合用以減少潑尼松用量。飯后以足量水吞服。一日1～3mg/kg，1次或分次口服，有效后酌減， 可較長(zhǎng)時(shí)間維持用藥。

　　第四節(jié) 止血與凝血異常性疾病及其藥物治療

　　止血與凝血異常性疾病是指因先天或獲得性原因，導(dǎo)致患者止血、凝血及纖維蛋白溶解等機(jī)制的缺陷或異常，并進(jìn)一步引起自發(fā)性出血或輕度外傷后出血不止的一組疾病。該組疾病主要涉及血管、血小板及凝血因子的異常。治療時(shí)，首先明確診斷，正確判斷出血的原因，如血管因素、血小板因素，還是凝血因子數(shù)量或質(zhì)量異常，然后根據(jù)病因應(yīng)用藥物。

　　維生素K1

　　Vitamin K1

　　【藥理學(xué)】為促進(jìn)凝血過(guò)程的維生素類止血藥。參與肝臟內(nèi)凝血酶原及凝血因子Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ的合成而促進(jìn)凝血過(guò)程，作用較其他維生素K類藥迅速、持久而副作用少。

　　【適應(yīng)證】用于凝血酶原過(guò)低癥、維生素K缺乏癥、阻塞性黃疸、膽瘺管手術(shù)前、慢性腹瀉、新生兒出血素質(zhì)、長(zhǎng)期應(yīng)用水楊酸類和雙香豆素類藥所致出血，以及長(zhǎng)期應(yīng)用廣譜抗菌藥物抑制腸道合成維生素K的大腸桿菌致維生素K缺乏等。

　　【禁忌證】嚴(yán)重肝臟疾患或肝功不良者禁用。

　　【不良反應(yīng)】快速靜注時(shí)可出現(xiàn)面部潮紅、出汗、胸悶等。有報(bào)道尚可致血壓劇降甚至死亡。肌注可引起局部紅腫和疼痛。新生兒應(yīng)用本品后可能出現(xiàn)高膽紅素血癥，黃疸和溶血性貧血。

　　【注意事項(xiàng)】⑴有肝功能損傷的患者，本品的療效不明顯，盲目加量可加重肝損傷。⑵本品對(duì)肝素引起的出血傾向無(wú)效。外傷出血無(wú)必要使用本品。⑶本品用于靜脈注射宜緩慢，給藥速度不應(yīng)超過(guò)1mg/min。⑷本品應(yīng)避免凍結(jié)，如有油滴析出或分層則不宜使用，但可在避光條件下加熱至70～80℃，振搖使其自然冷卻，如澄明度正常則仍可繼續(xù)使用。

　　【藥物相互作用】本品與苯妥英鈉混合2小時(shí)后可出現(xiàn)顆粒沉淀，與維生素C、維生素B12、右旋糖酐混合易出現(xiàn)混濁。與雙香豆素類口服抗凝劑合用，作用相互抵消。水楊酸類、磺胺、奎寧、奎尼丁等也影響維生素K1的效果。

　　【用法與用量】肌注或靜注：每次10mg，每日1～2次，或視病情而定;新生兒出血，每次1mg。

　　【制劑和規(guī)格】注射劑[國(guó)基，醫(yī)保甲]：1ml:10mg。

　　【貯藏】遮光，密閉保存。注射劑應(yīng)遮光、防凍保存。

　　甲萘氫醌

　　Menadiol

　　【藥理學(xué)】維生素K是肝臟合成凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ和Ⅹ所必須的物質(zhì)，維生素K缺乏可引起這些凝血因子合成障礙，臨床可見(jiàn)出血傾向及凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)，通常稱這些因子為維生素K依賴性凝血因子。

　　【適應(yīng)證】用于維生素K缺乏所致的凝血障礙性疾病。

　　【注意事項(xiàng)】 (1)對(duì)葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺陷者謹(jǐn)慎用藥;(2)對(duì)肝素引起的出血傾向及凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)無(wú)效。外傷出血無(wú)必要使用本品。(3)用藥期間應(yīng)定期測(cè)定凝血酶原時(shí)間。(4)腸道吸收不良患者，以采用注射途徑給藥為宜。(5)肝功能損害時(shí)療效不明顯，盲目加量，反而加重肝臟損害。

　　【禁忌證】(1)對(duì)本品過(guò)敏者;(2)嚴(yán)重肝臟疾患或肝功能不全者;(3)妊娠晚期。

　　【不良反應(yīng)】 惡心、嘔吐等胃腸道反應(yīng);偶見(jiàn)過(guò)敏反應(yīng)。

　　【用法與用量】 口服：一次2～4mg，一日3次。

　　肌內(nèi)或皮下注：成人一次5～15mg，一日1～2次;兒童一次5～10mg，一日1～2次。

　　【制劑與規(guī)格】 醋酸甲萘氫醌片：4mg。

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　　硫酸魚(yú)精蛋白

　　Protamine Sulfate

　　【藥理學(xué)】本品具有強(qiáng)堿性基團(tuán)，在體內(nèi)可與強(qiáng)酸性的肝素結(jié)合，形成穩(wěn)定的復(fù)合物。這種直接拮抗作用使肝素失去抗凝活性。肝素與抗凝血酶Ⅲ結(jié)合，加強(qiáng)其對(duì)凝血酶的抑制作用。個(gè)別實(shí)驗(yàn)證實(shí)，本品可分解肝素與抗凝血酶Ⅲ的結(jié)合，從而消除其抗凝作用。本品尚具有輕度抗凝血酶原激酶作用，但臨床一般不用于對(duì)抗非肝素所致抗凝作用。

　　【適應(yīng)證】抗肝素藥。用于因注射肝素過(guò)量所引起的出血。

　　【禁忌證】對(duì)本品過(guò)敏者禁用。

　　【不良反應(yīng)】本品可引起心動(dòng)過(guò)緩、胸悶、呼吸困難及血壓降低，大多因靜注過(guò)快所致，系藥物直接作用于心肌或周?chē)軘U(kuò)張引起;也有肺動(dòng)脈高壓或高血壓的報(bào)道。注射后有惡心嘔吐、面紅潮熱及倦怠，如作用短暫，不需治療。偶有過(guò)敏。

　　【注意事項(xiàng)】因易破壞，口服無(wú)效。忌與堿性藥物接觸。也可用其鹽酸鹽。

　　【藥物相互作用】堿性藥物可使其失去活性。

　　【用法與用量】⑴靜注:抗肝素過(guò)量，用量與最后一次肝素使用量相當(dāng)。一般用其1%溶液，每次不超過(guò)5ml(50mg)，小兒每次不超過(guò)2.5ml(25mg)。緩慢靜注。本品1mg可中和肝素100U。 ⑵靜滴:抗自發(fā)性出血，每日5～8mg/kg，分2次，間隔6小時(shí)，每次以300～500ml滅菌生理鹽水稀釋后使用，3日后改用半量。

　　【制劑和規(guī)格】注射劑[醫(yī)保甲]：5ml:50mg。

　　【貯藏】密閉，涼暗處保存。

　　白眉蛇毒血凝酶

　　Hemocoagulase

　　【藥理學(xué)】本品是從長(zhǎng)白山白眉蝮蛇凍干蛇毒中提取分離得到的血凝酶，其中含有類凝血酶，兩種類酶為相似的酶作用物，在Ca2+存在下，能活化因子Ⅴ、Ⅶ和Ⅷ，并刺激血小板的凝集;類凝血激酶在血小板因子Ⅲ存在下，可促使凝血酶原變成凝血酶。也可活化因子Ⅴ，并影響因子Ⅹ。動(dòng)物實(shí)驗(yàn)結(jié)果顯示，本品小劑量時(shí)表現(xiàn)為促凝作用。大劑量時(shí)表現(xiàn)為抗凝作用。

　　【適應(yīng)證】本品可用于需減少流血或止血的各種醫(yī)療情況，如：外科、內(nèi)科、婦產(chǎn)科、眼科、耳鼻喉科、口腔科等臨床科室的出血及出血性疾病;也可用來(lái)預(yù)防出血，如手術(shù)前用藥，可避免或減少手術(shù)部位及手術(shù)后出血。

　　【禁忌證】雖無(wú)關(guān)于血栓的報(bào)道，為安全計(jì)，有血栓病史者禁用。對(duì)本品或同類藥品過(guò)敏者禁用。

　　【不良反應(yīng)】不良反應(yīng)發(fā)生率較低，偶見(jiàn)過(guò)敏樣反應(yīng)。如出現(xiàn)此類情況，可按一般抗過(guò)敏處理方法，給予抗組胺藥或/和糖皮質(zhì)激素及對(duì)癥治療。

　　【注意事項(xiàng)】⑴動(dòng)脈、大靜脈受損的出血，必須及時(shí)外科手術(shù)處理。⑵播散性血管內(nèi)凝血(DIC)及血液病所致的出血不是白眉蛇毒血凝酶的適應(yīng)癥。⑶血中缺乏血小板或某些凝血因子(如凝血酶原)時(shí)，白眉蛇毒血凝酶沒(méi)有代償作用，宜在補(bǔ)充血小板、缺乏的凝血因子或輸注新鮮血液的基礎(chǔ)上應(yīng)用白眉蛇毒血凝酶。⑷在原發(fā)性纖溶系統(tǒng)亢進(jìn)(如：內(nèi)分泌腺、癌癥手術(shù)等)的情況下，白眉蛇毒血凝酶宜與血抗纖溶酶的藥物聯(lián)合應(yīng)用。⑸使用期間還應(yīng)注意觀察病人的出、凝血時(shí)間。

　　【用法與用量】靜注、肌注或皮下注射，也可局部用藥。⑴一般出血：成人1～2單位;兒童0.3～0.5單位。⑵緊急出血：立即靜注0.25～0.5單位，同時(shí)肌肉注射1單位。⑶各類外科手術(shù)：術(shù)前一天晚肌注1單位，術(shù)前1小時(shí)肌注1單位，術(shù)前15分鐘靜注1單位，術(shù)后3天，每天肌注1單位。⑷咯血：每12小時(shí)皮下注射1單位，必要時(shí)，開(kāi)始時(shí)再加靜注1單位，最好是加入10ml的0.9% NaCl液中，混合注射。⑸異常出血：劑量加倍，間隔6小時(shí)肌注1單位(1支)，至出血完全停止。

　　【制劑和規(guī)格】注射劑[醫(yī)保乙]：lKU。

　　【貯藏】密封，在涼暗處(避光并不超過(guò)20℃)保存。

　　氨甲苯酸

　　Aminomethylbenzoic Acid

　　【藥理學(xué)】本品為促凝血藥。血循環(huán)中存在各種纖溶酶(原)的天然拮抗物，如抗纖溶酶素等。正常情況下，血液中抗纖溶物質(zhì)活性比纖溶物質(zhì)活性高很多倍，所以不致發(fā)生纖溶性出血。但這些拮抗物不能阻滯已吸附在纖維蛋白網(wǎng)上的激活物(如尿激酶等)所激活而形成纖溶酶。纖溶酶是一種肽鏈內(nèi)切酶，在中性環(huán)境中能裂解纖維蛋白(原)的精氨酸和賴氨酸肽鏈，形成纖維蛋白降解產(chǎn)物，并引起凝血塊溶解出血。纖溶酶原通過(guò)其分子結(jié)構(gòu)中的賴氨酸結(jié)合部位而特異性地吸附在纖維蛋白上，賴氨酸則可以競(jìng)爭(zhēng)性地阻抑這種吸附作用，減少纖溶酶原的吸附率，從而減少纖溶酶原的激活程度，以減少出血。本品的立體構(gòu)型與賴氨酸(1，5-二氨基己酸)相似，能競(jìng)爭(zhēng)性阻抑纖溶酶原吸附在纖維蛋白網(wǎng)上，從而防止其激活，保護(hù)纖維蛋白不被纖溶酶降解而達(dá)到止血作用。

　　【適應(yīng)證】本品主要用于因原發(fā)性纖維蛋白溶解過(guò)度所引起的出血，包括急性和慢性、局限性或全身性的高纖溶出血，后者常見(jiàn)于癌腫、白血病、婦產(chǎn)科意外、嚴(yán)重肝病出血等。

　　【不良反應(yīng)】不良反應(yīng)極少見(jiàn)。長(zhǎng)期應(yīng)用未見(jiàn)血栓形成，偶有頭昏、頭病、腹部不適。

　　【注意事項(xiàng)】⑴用本品患者要監(jiān)護(hù)血栓形成并發(fā)癥的可能性。對(duì)于有血栓形成傾向者(如急性心肌梗死)宜慎用。⑵本品一般不單獨(dú)用于彌散性血管內(nèi)凝血所致的繼發(fā)性纖溶性出血，以防進(jìn)一步血栓形成，影響臟器功能，特別是急性腎功能衰竭。如有必要，應(yīng)在肝素化的基礎(chǔ)上才應(yīng)用本品。⑶如與其他凝血因子(如因子IX)等合用，應(yīng)警惕血栓形成。一般認(rèn)為在凝血因子使用后8小時(shí)再用本品較為妥善。⑷由于本品可導(dǎo)致繼發(fā)腎盂和輸尿管凝血塊阻塞，血友病或腎盂實(shí)質(zhì)病變發(fā)生大量血尿時(shí)要慎用。⑸宮內(nèi)死胎所致低纖維蛋白原血癥出血，肝素治療較本品為安全。⑹慢性腎功能不全時(shí)用量酌減，給藥后尿液濃度常較高。治療前列腺手術(shù)出血時(shí)，用量也應(yīng)減少。

　　【藥物相互作用】⑴與青霉素或尿激酶等溶栓劑有配伍禁忌。⑵口服避孕藥、雌激素或凝血酶原復(fù)合物濃縮劑與本品合用，有增加血栓形成的危險(xiǎn)。

　　【用法與用量】靜脈注射或滴注：一次100～300mg，一日不超過(guò)600mg。

　　【制劑和規(guī)格】注射劑[醫(yī)保乙]：10ml:100mg。

　　【貯藏】密閉保存。

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　　氨甲環(huán)酸

　　Tranexamic Acid

　　【藥理學(xué)】纖溶現(xiàn)象與機(jī)體在生理或病理狀態(tài)下的纖維蛋白分解、血管通透性增加等有關(guān)，也與纖溶引起的機(jī)體反應(yīng)，各種出血癥狀及變態(tài)反應(yīng)等的發(fā)生發(fā)展的治愈相關(guān)聯(lián)。本品可抑制這種纖溶酶的作用，而顯示止血、抗變態(tài)反應(yīng)、消炎效果。⑴抗纖維蛋白溶酶的作用：氨甲環(huán)酸能與纖溶酶和纖溶酶原上的纖維蛋白親和部位的賴氨酸結(jié)合部位(強(qiáng)烈吸附)，阻抑了纖溶酶、纖溶酶原與纖維蛋白結(jié)合，從而強(qiáng)烈地抑制了由纖溶酶所致纖維蛋白分解;另外，在血清中巨球蛋白等抗纖溶酶的存在下，氨甲環(huán)酸抗纖溶作用更加明顯，止血作用更加顯著。⑵止血作用：異?？哼M(jìn)的纖溶酶將會(huì)引起血小板的凝集抑制及凝固因子的分解，輕度的亢進(jìn)首先導(dǎo)致纖維蛋白的分解，因而考慮在一般出血時(shí)，氨甲環(huán)酸可阻抑纖維蛋白分解而起到止血作用。⑶抗變態(tài)反應(yīng)、消炎作用：氨甲環(huán)酸可抑制引起血管滲透性增強(qiáng)，變態(tài)反應(yīng)及炎癥性病變的凝肽及其它活性肽的產(chǎn)生(豚、大鼠)。

　　【適應(yīng)證】用于上消化道出血和滲血、外科手術(shù)出血、婦產(chǎn)科病出血等。

　　【禁忌證】對(duì)本品中任何成份過(guò)敏者禁用。

　　【不良反應(yīng)】本品不良反應(yīng)較6-氨基己酸為少。偶有藥物過(guò)量所致顱內(nèi)血栓形成和出血。尚有腹瀉、惡心及嘔吐。較少見(jiàn)的有經(jīng)期不適(經(jīng)期血液凝固所致)。由于本品可進(jìn)入腦脊液，注射后可有視力模糊、頭痛、頭暈、疲乏等中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，特別與注射速度有關(guān)，但很少見(jiàn)。必須持續(xù)應(yīng)用本品較久者，應(yīng)作眼科檢查監(jiān)護(hù)(例如視力測(cè)驗(yàn)、視覺(jué)、視野和眼底)。嚴(yán)重不良反應(yīng)據(jù)報(bào)道，不出現(xiàn)休克的報(bào)告，因此，應(yīng)密切觀察，一旦出現(xiàn)，應(yīng)立即停藥，給予對(duì)癥，處置。

　　【注意事項(xiàng)】⑴應(yīng)用本品患者要監(jiān)護(hù)血栓形成并發(fā)癥狀的可能性，對(duì)于有血栓形成傾向者(如急性心肌梗死)宜慎用。⑵本品可導(dǎo)致繼發(fā)性腎盂腎炎和輸尿管凝血塊阻塞，故血友病或腎盂實(shí)質(zhì)病變發(fā)生大量血尿時(shí)要慎用。⑶本品與其它凝血因子(如因子IX)等合用，應(yīng)警惕血栓形成。一般認(rèn)為在凝血因子使用后8小時(shí)再用本品較為妥當(dāng)。⑷本品一般不單獨(dú)用于彌散性血管內(nèi)凝血所致的繼發(fā)性纖溶性出血，以防進(jìn)一步血栓形成，影響臟器功能，特別是急性腎功能衰竭時(shí)。如有必要，應(yīng)在肝素化的基礎(chǔ)上才應(yīng)用本品。⑸宮內(nèi)死胎所致的低纖維蛋白原血癥出血，肝素治療較本品安全。⑹慢性腎功能不全時(shí)，本品用量應(yīng)酌減，因給藥后尿液中藥物濃度常較高。⑺治療前列腺手術(shù)出血時(shí)，本品用量也應(yīng)減少。

　　【用法與用量】靜注或靜滴:每次0.25g～0.5g，用25%葡萄糖注射液稀釋后靜注，或用5%～10%葡萄糖注射液、滅菌生理鹽水稀釋后靜滴。每日量0.75g～2g。

　　【制劑和規(guī)格】注射劑[省基，醫(yī)保甲]：0.5g。

　　【貯藏】遮光，密閉保存。

　　酚磺乙胺

　　Etamsylate

　　【藥理學(xué)】本品能使血管收縮，降低毛細(xì)血管通透性，也能增強(qiáng)血小板聚集性和粘附性，促進(jìn)血小板釋放凝血活性物質(zhì)，縮短凝血時(shí)間，達(dá)到止血效果。

　　【適應(yīng)證】用于防治各種手術(shù)前后的出血，也可用于血小板功能不良、血管脆性增加而引起的出血。

　　【不良反應(yīng)】本品毒性低，可有惡心、頭痛、皮疹、暫時(shí)性低血壓等，偶有靜脈注射后發(fā)生過(guò)敏性休克的報(bào)道。

　　【注意事項(xiàng)】本品可與維生素K注射液混合使用，但不可與氨基己酸注射液混合使用。

　　【用法與用量】⑴肌內(nèi)注射或靜脈注射：一次0.25～0.5g，一日0.5～1.5g。⑵靜脈滴注：一次0.25～0.75g，一日2～3次，稀釋后滴注。⑶預(yù)防手術(shù)后出血：術(shù)前15～30分鐘靜滴或肌注0.25～0.5g，必要時(shí)2小時(shí)后再注射0.25g。

　　【制劑和規(guī)格】注射劑[省基，醫(yī)保乙]：2ml:0.5g。

　　【貯藏】遮光，密閉保存。

　　第五節(jié) 白血病及其用藥

　　白血病是造血干/祖細(xì)胞的克隆性惡性增生性疾病。白血病細(xì)胞的分化阻滯可出現(xiàn)在造血干/祖細(xì)胞發(fā)育的不同階段，急性白血病是阻滯發(fā)生在較早階段。根據(jù)白血病細(xì)胞的系別表型特征，急性白血病又分為急性髓性白血病(AML)和急性淋巴細(xì)胞白血病(ALL)。按照FAB分型，急性髓性白血病又分為M0～M7八個(gè)類型，急性淋巴細(xì)胞白血病又分為急性B淋巴細(xì)胞和T淋巴細(xì)胞白血病。白血病主要臨床表現(xiàn)有貧血、感染、出血及肝脾淋巴結(jié)浸潤(rùn)等。目前化學(xué)藥物治療仍然是最基本的治療，急性早幼粒細(xì)胞白血病(M3型白血病)首選維A酸、亞砷酸藥物治療。

　　一、急性髓性白血病的化學(xué)藥物治療

　?、?常用化療藥物(見(jiàn)表6-1)

　　表6-1. 常用化療藥主要用于急性髓性白血病的劑量范圍和用法

　　藥物名稱 常用劑量 給藥途徑 給藥天數(shù)

　　高三尖杉酯堿(HHRT) 2.5～3mg/m2 靜脈滴注 7

　　柔紅霉素(DNR) 40～60mg/m2 靜脈滴注 3

　　阿糖胞苷(AraC) 100～200mg/m2 一日分兩次，靜脈滴注 7

　　米托蒽醌(DHAD) 2～12mg/m2 靜脈滴注 3

　　伊達(dá)比星(Ida) 8～12mg/m2 靜脈滴注 3

　　依托泊苷(VP16) 100mg/m2 靜脈滴注 5

　　安吖啶(mAMSA) 50～70mg/m2 靜脈滴注 5

　　阿柔比星(ACM-A) 15～20mg/d 靜脈滴注 5～7

　　吡柔比星(THP) 25～40 mg/m2 靜脈滴注 3

　　巰嘌呤(6MP) 100mg/m2 口服 一日1次

　　硫鳥(niǎo)嘌呤(6TG) 100mg/m2 口服 一日1次

　?、?常用化療方案

　?、?誘導(dǎo)緩解治療： 標(biāo)準(zhǔn)誘導(dǎo)緩解治療采用蒽環(huán)類或米托蒽醌或高三尖杉酯堿聯(lián)合阿糖胞苷，常用的有DA(DNR+AraC)、IA(Ida+AraC) 和 HA(HHRT+AraC)方案，在此基礎(chǔ)上還可加用VP16或6MP(或6TG)等。其中阿糖胞苷一般采用標(biāo)準(zhǔn)劑量,亦可采用大劑量(1～3g/m2/12h，3～4日)。

　　⑵ 緩解后治療： 常用緩解后治療方案主要為蒽環(huán)類聯(lián)合不同劑量AraC，共治療2～6療程，其中包括大劑量或中劑量阿糖胞苷 (1～3g/m2/12h，3～4日)聯(lián)合化療1～4療程。

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　　二、急性早幼粒細(xì)胞白血病的化學(xué)藥物治療

　?、?誘導(dǎo)緩解：采用全反式維A酸(ATRA)一日 40mg/m2，連續(xù)口服)聯(lián)合砷劑，酌情可加小劑量蒽環(huán)類或羥基脲為基礎(chǔ)的治療;即ATRA+砷劑±小劑量化療(砷劑用量為0.1%亞砷酸注射液5～10ml,緩慢靜滴，一日1次。亦可用口服含砷制劑與規(guī)格代替)。

　?、?緩解后治療：以蒽環(huán)類為基礎(chǔ)的化療方案鞏固至少2療程，再采用每天0.1%亞砷酸注射液10ml，靜滴3～4周為一療程，之后可采用化療藥物與亞砷酸交替治療，待證明已取得分子生物學(xué)水平完全緩解后，應(yīng)用ATRA一日(40mg/m2，每3月用15天)加6MP ，一日60mg/m2和MTX，一周10mg/m2 間斷治療至少2年。

　　三、急性淋巴細(xì)胞白血病的化學(xué)藥物治療

　?、?常用化療藥物(見(jiàn)表6-2)

　　表6-2 常用急性淋巴細(xì)胞白血病化療藥物的劑量范圍和用法

　　藥物名稱 常用劑量 給藥途徑 給藥天數(shù)

　　環(huán)磷酰胺(CY) 400～800mg/m2 靜脈注射 每周2次

　　甲氨蝶呤(MTX) 10～30mg/m2 靜注或口服 每周1～2次

　　長(zhǎng)春新堿(VCR) 1.5mg/m2 靜脈注射 一周1次

　　左旋門(mén)冬酰胺酶(L-ASP) 6000U/m2 靜脈注射 每天或隔日1次

　　替尼泊苷(VM26) 165mg/m2 靜脈注射 每周2次

　　潑尼松 40～60mg/m2 口服 每天

　?、?常用化療方案

　　(1) 前體B-ALL和前體T-ALL：

　　誘導(dǎo)緩解治療： 通常采用VCR、潑尼松和蒽環(huán)類(主要是DNR)為主的常規(guī)誘導(dǎo)緩解方案，上述三藥方案基礎(chǔ)上還可加用L-ASP和/或CY(T-ALL亦可加用AraC)，治療周期一般為4～6周。

　　緩解后治療： 聯(lián)合多種藥物(蒽環(huán)類、鬼臼類、AraC、MTX、CY、VCR、潑尼松等)進(jìn)行周期性強(qiáng)化治療。鞏固強(qiáng)化治療中常使用大劑量AraC(1～3g/m2/12h,4～12次，適用于T-ALL)和大劑量MTX(0.5～6g/m2/次，適用于B-ALL)。維持治療使用6MP(或6TG)75～100mg/m2，一日1次和MTX 20mg/m2，一周1次，需歷時(shí)2～3年，其間可加用原誘導(dǎo)方案作定期再?gòu)?qiáng)化治療。

　　(2) Burkitt白血病

　　采用特殊短程強(qiáng)烈化療。前期治療先予CY 200mg/m2/d加潑尼松60mg/m2共5天。繼予大劑量MTX(1.5g/m2，d1)、大劑量CY(200mg/m2，1～5日)或異環(huán)酰胺(800mg/m2， 1～5日)加或不加大劑量AraC聯(lián)合VCR、蒽環(huán)類、VM26、地塞米松作短程周期治療，完成6～8療程后停藥不再維持。

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　　四、慢性髓性白血病的化學(xué)治療藥物

　　慢性髓性白血病(chronic myelogenous leukemia ，CML)是造血干細(xì)胞克隆性增殖所致的骨髓增殖性疾病。臨床特征為進(jìn)行性外周血白細(xì)胞增多，可見(jiàn)到各階段不成熟粒細(xì)胞，嗜堿及嗜酸粒細(xì)胞增多，骨髓有核細(xì)胞極度增多，以粒細(xì)胞系為主，幼稚中性粒細(xì)胞及成熟粒細(xì)胞明顯增多，肝脾腫大;骨髓細(xì)胞具有特征性的Ph染色體[t(9;22)]和bcr/abl融合基因。

　　CML患者的藥物治療包括化療、生物治療及分子靶向治療。

　　治療藥物：

　　伊馬替尼：口服慢性期劑量一日400mg;加速期、急變期為一日600mg，一日1次，于進(jìn)餐時(shí)服用。a-干擾素：18歲以上患者皮下或肌內(nèi)注射8～12周，第1～3天一日300萬(wàn)U，第4～6天一日600萬(wàn)U，第7～84天一日600萬(wàn)U。至少治療8周。

　　羥基脲：一般劑量一日2～4g，白細(xì)胞下降后減量，直至達(dá)到血液學(xué)完全緩解，以后用一日0.5～1.0g維持。

　　白消安：成人：一日4～6mg/m2。如白細(xì)胞數(shù)下降至20×109/L則需酌情停藥?；蚪o維持量一日或隔日1～2mg，以維持白細(xì)胞計(jì)數(shù)在10×109/L左右。

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